医学科普
发表者：刘林奇 人已读
先天性黑素细胞痣 (CMN) 的经典定义是出生时或出生后最初几个月内出现的黑素细胞痣。在美国、墨西哥、中国、芬兰、澳大利亚和日本进行的前瞻性研究表明，1% 至 3% 的新生儿存在色素病变，这些病变在临床上符合 CMN 的诊断。大约每 20,000 名新生儿中就有 1 人发生大型或巨型 CMN
先天性黑素细胞痣类别 – CMN 类别包括：
•小 – ＜1.5 厘米
•中号——M1 1.5至10厘米； M2 10 至 20 厘米。
•大 – L1 ＞20 至 30 厘米； L2 ＞30 至 40 厘米（图 3）。 在新生儿中，较大的 CMN 头部大于 9 厘米，身体大于 6 厘米。
•巨型 – G1 ＞40 至 60 厘米； G2 ＞60 厘米。
卫星痣 – 大型和巨型 CMN 根据卫星病变的数量进一步分类，如下
•S – 0 •S1 – ＜20个 •S2 – 20个 至 50个 •S3 – ＞50个
成人尺寸的预计估计：
CMN 随儿童的生长成比例增长。 为了预测成人 CMN 的估计大小，将以下因素乘以婴儿测量的 CMN 最大长度：头部 1.7 倍，下肢 3.3 倍，躯干和上肢 2.8 倍。
黑色素瘤的风险 ：
患有 CMN 的个体，尤其是患有大或巨型 CMN 的个体，患黑色素瘤的风险增加：
●中小型先天性黑素细胞痣——一生中中小型CMN中发生黑色素瘤的风险被认为低于1%。 在中小型 CMN 中，黑色素瘤最常发生在青春期后，并且往往发生在真皮-表皮交界处，而大型或巨型 CMN 中发生的许多黑色素瘤则发病较早且位置较深。
●大/巨大先天性黑素细胞痣 – 对于患有大或巨大 CMN 的患者，一生中患黑色素瘤（皮肤或皮外）的风险估计约为 2% 至 5%，其中约一半发生在五岁时。有“巨大”（＞40 厘米）CMN 并伴有大量卫星痣的患者患黑色素瘤的风险最大。 在一项包括 349 名 CMN 儿童（145 名患有大 CMN）的队列研究中，5 名儿童 (3.4%) 在 1 至 7 岁时患上致命的黑色素瘤 [32]。 在所有病例中，预计成年痣大小均 ＞ 60 厘米，并且出生时就存在卫星痣。尚无记录在案的卫星痣内发生原发性皮肤黑色素瘤的报道。
如果发现以下变化，建议进行活检：
●坚硬或快速生长的结节
●溃疡结节
●无黑色素、非典型色素或易碎结节
●局部疼痛或持续发痒的病变
●不规则病变，特别是跨越大片巨大CMN或痣切除遗留疤痕的边界
管理：
•小型/中型先天性黑素细胞痣——小型和中型先天性黑素细胞痣根据监测的难易程度、临床病史、父母或看护者的焦虑程度以及美容问题进行个体化管理。
•大/巨大先天性黑素细胞痣——对于大/巨大CMN，大多数情况下临床观察是合理的选择。 如果可能，手术切除大面积的痣可能需要连续切除，有或没有组织扩张器、皮肤移植或推进皮瓣。 手术时间和手术技术取决于尺寸、位置和麻醉选择。
目前一般首选手术切除（直径大于3mm），更小可以采取激光等处理。 如果病变较小，可能可以进行一期闭合，但较大的病变需要重建（大型和巨型）。
95.4% 的患者和 87.4% 的医生报告手术切除具有良好或极好的美容效果。
然而，并发症发生了，主要伤口相关并发症的总体并发症发生率为 9.8%，轻微伤口相关并发症为 1.2%，疤痕相关并发症为 1.2%，解剖畸形为4.3%。
大型/巨型 CMN 的主要伤口相关 (23.1%) 和疤痕相关 (12.9%) 并发症发生率较高，而眼睑受累的 CMN 中 54.2% 出现解剖畸形。一项针对巨型 CMN 的纳入研究报告称，与病变位置相关的唯一并发症是不对称，四肢 (52%) 比乳房 (21%) 和面部 (15%) 更常见。 相应地，头部病 变的切除与患者满意度较高相关，而四肢的满意度最低。大多数头颈 CMN 患者 认为手术是值得的，然而，病灶大 小与这种考虑呈负相关，病灶大于20 cm的很大一部分患者认 为治疗使他们的外观恶化。
CMN 的治疗范式已从预防恶变更多地转向改善外观和心理健康。 因此，应权衡这些潜在的益处与治疗的风险和负担。 我们的结论是，总体而言，手术切除在许多情况下似乎是安全有效的，但可能会发生并发症，具体取决于CMN的大小和位置。 主要伤口相关并发症和疤痕相关并发症在大型 /巨型 CMN中更常见，而大多数累及眼睑的 CMN 均容易解剖畸形（需要慎重考虑切口设计）。 我们认为，在讨论手术切除的必要性和类型，以及手术是否最终会改善他们的生活质量时，告知患者或家长这一点非常重要。
参考文献
本文是刘林奇版权所有，未经授权请勿转载。 本文仅供健康科普使用，不能做为诊断、治疗的依据，请谨慎参阅
发表于：2023-06-29
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