Sjogren 综合征

Sjogren 综合征Sjogren 综合征又称为干燥性角结膜炎 (keratocon-junctivitis sicca），是常见引起干眼的主要眼表疾病之一，是一种与遗传有关的多系统慢性自身免疫性疾病。据估计，发病率占一般人口的 1%~2%，其中 80%~90% 患者是成年女性。此病变常损害泪腺与副泪腺，导致泪腺泡萎缩或消失，泪液分泌明显减少，表现严重的角结膜干燥。此外，Sjogren 综合征还可累及涎腺、呼吸道、胃肠道、泌尿生殖道黏膜上皮和类风湿关节炎等身体某些其他部位的结缔组织，引起相应的临床表现。临床上，原发性 Sjogren 综合征是指不伴有全身结缔组织疾病者。继发性 Sjogren 综合征则伴有风湿性关节炎、硬皮瘤、系统性红斑狼疮、多肌炎、结节性动脉炎等。本病可能是常染色体隐性遗传，患病可能与免疫功能失调有关。好发于绝经期或绝经后的女性，男与女之比为1:9，发病年龄 45~60岁，常累及双眼。大约半数患者泪腺和唾液腺肿大，泪腺发炎而受到破坏，由外界或精神因素刺激反射性泪液分泌减少，有哭而无泪之称。炎性细胞浸润副泪腺使其分泌功能丧失。无泪液润滑结膜和角膜，结角膜干燥，表现为眼睑轻度红肿，结膜充血水肿，角膜上皮脱落，有黏液卷曲丝或上皮带，角膜可发生溃疡。患者常有沙样异物感，烧灼疼痛，畏光流泪，视力下降。口腔、鼻腔、胃、阴道黏膜和支气管因分泌降低，引起干燥性鼻炎、咽炎、声音嘶哑、吞咽困难和干燥性阴道炎。患者也可能出现无痛性关节肿、多关节炎、慢性肌炎、龋齿、脱发和肝脾肿大。本病也可能引起周围神经病变，特别易伤害感觉神经，如脑神经受累，导致三叉神经痛，损害味觉，嗅觉丧失，瞳孔不等大;三叉神经病变将加重干燥性角膜炎，引起可怕的角膜病变。