“三明治型”寰枢椎脱位的临床特点及其临床疗效

寰枢椎脱位（atlantoaxial dislocation）是指寰椎和枢椎间的稳定结构（寰齿关节、寰枢侧块关节、横韧带、翼状韧带、齿突尖韧带）失效，导致寰枢椎正常对合关系遭到破坏的病理生理过程。寰枢椎脱位可以根据不稳定或脱位的严重程度，分为寰枢椎不稳定、可复性寰枢椎脱位、难复性寰枢椎脱位及骨性脱位^［1-2］。其病因包括先天畸形、发育畸形或创伤等。寰枢椎脱位在自寰椎和枢椎间的稳定结构开始遭到破坏至最终发展成无法恢复正常对合关系的过程中，进展较重时可引起脊髓空洞、Chiari 畸形等神经系统病变^［1，3］。寰枢椎脱位患者初期可出现颈部疼痛和（或）活动受限，随着病情进展可出现肢体无力及麻木、眼震、吞咽及构音障碍等高位颈脊髓病和低位颅神经病表现，严重者可出现括约肌功能障碍、呼吸窘迫，如未及时治疗会导致四肢瘫痪甚至死亡^［4-5］。

在临床工作中我们发现一类特殊寰枢椎脱位的亚型，同时合并寰椎枕化和C2，3 分节不全。这种寰枢椎脱位的亚型往往脱位程度更重、临床症状更严重、治疗也更困难。根据其颅颈区解剖畸形特点我们将其命名为“三明治型”寰枢椎脱位^［6-7］（图1）。既往有针对单纯颅颈区寰椎枕化或C2，3 分节不全的文献报道，但未见有关“三明治型”寰枢椎脱位的研究报告。文献报道47%~68%的寰椎枕化患者会并发C2，3 分节不全^［8］；还有文献报道57%的孤立性先天性寰椎枕化患者会继续发展为寰枢椎脱位，若同时合并先天性C2，3 分节不全则会进一步增加邻近节段的应力，从而增加寰椎枕化患者寰枢椎脱位的风险^［9］。因此对该特殊亚型的寰枢椎脱位病例开展研究是目前国内外上颈椎疾病研究的盲区，该亚型寰枢椎脱位病例目前尚缺乏针对性的诊疗方案。

我们猜想由于颅颈区特殊畸形，使得该特殊亚型寰枢椎脱位具有独特的临床特点。本研究通过回顾性分析对“三明治型”寰枢椎脱位病例的临床特征、骨与血管结构发育异常的特点、手术治疗陷阱以及中长期随访的结果进行探讨，从而制定针对该特殊病例组更安全有效的治疗方案。研究目的：（1）总结“三明治型”寰枢椎脱位患者的临床特点；（2）分析“三明治型”寰枢椎脱位与颅颈区畸形的关系；（3）探讨“三明治型”寰枢椎脱位的治疗策略。

图1 “三明治型”寰枢椎脱位。CT 正中矢状面重建（A）和旁矢状面重建（B）示寰椎枕化和C2，3 分节不全

资 料 与 方 法

一、研究对象

符合寰枢椎脱位的诊断标准，伴有寰椎枕化和C2，3 分节不全，接受寰枢椎复位内固定手术治疗。

排除标准：（1）存在其他引起神经功能损害的疾病（如神经系统疾病、下颈椎神经压迫等）；（2）临床及影像学资料完整不完整者；（3）随访时间不足2年者。

二、一般资料

按纳入及排除标准，2008 至2018 年于北京大学第三医院收治先天性“三明治型”寰枢椎脱位患者 160 例。男80 例、女80 例，年龄（35.5±14.6）岁（范围 5~77 岁）。

本研究方案经过北京大学第三医院伦理委员会审批（M2022018），因系回顾性研究，已获知情同意豁免。

三、治疗方法

术前评估为可复性寰枢椎脱位的患者，直接行后路复位及枕颈固定术。术前评估为不可复性寰枢椎脱位的患者，全身麻醉下采用仰卧位行1/6 体重的颅骨牵引，若寰枢椎复位满意则采用后路枕颈固定术，若寰枢椎复位不满意则需先行经口咽松解再行后路枕颈固定术^［10］。内固定置入完成后，将枕骨、枢椎椎板和棘突应用高速磨钻进行骨皮质毛糙化，自髂后上棘取松质骨植入枕骨和枢椎椎板间。

术后常规应用颈托固定2~3 周。对脱位程度重、内固定植入困难的病例，术后辅助应用枕颈胸支具或头环背心增加稳定性，直至复查寰枢椎CT 显示已骨性可靠融合（通过3 个月后的CT 评估）^［1,11］。

四、临床特点的数据采集

自住院病历系统及门诊随访系统中回顾性收集如下临床信息：术前临床数据（发病年龄、症状和体征、神经系统影像学异常）、手术相关数据（手术固定节段、手术固定方式、手术时间、术中失血量、术中并发症）和术后随访结果（神经功能改善程度、术后并发症、植骨融合率）。

五、临床评估

采用日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Asso⁃ ciation Scores，JOA）评分（17 分法）评估脊髓神经功能状况，应用末次随访（至少2 年）时JOA 评分计算脊髓神经功能改善率。

JOA 评分改善率（%）= ^{术后JOA - 术前JOA} ×100% 17 - 术前JOA

六、影像学评估

所有患者均行颈椎动力位 X 线片、CT、MR 和 CTA 检查，评估寰枢椎脱位的可复性及脱位程度、椎动脉及颈内动脉走行、脊髓受压（脑脊液储备间隙）情况以及有无脊髓空洞和Chiari 畸形等，术后评估寰枢椎脱位复位情况、内固定位置、植骨融合以及脊髓受压、脊髓空洞、Chiari 畸形的改善情况。

（一）寰齿间距（atlantodental interval，ADI）ADI 测量方法为颈椎CT 矢状位重建像测量枢椎齿突前缘至寰椎前弓内壁的水平距离。ADI＞5am 判定为寰枢椎脱位。用于评价寰枢椎脱位及复位情况。

（二）Chamberlain 线（Chamberlain line，CL）

采用CT 正中矢状位重建像测量，CL 是硬腭后缘至枕骨大孔后上缘的连线，齿突高于该线≥5 mm 可诊断为颅底凹陷症。用于评价寰枢椎纵向脱位及复位情况。

（三）延髓脊髓角（cervico ⁃ medullary angle，CMA）

采用MRI 进行测量，CMA 是延髓腹侧切线与脊髓腹侧切线的夹角，正常值为 130°~169°，平均为155°。CMA＜130°提示存在脊髓神经功能损害及脑干受压。

（四）骨性融合标准

侧位X 线片和（或）CT 显示寰枢侧块关节间或后方寰枢和（或）枕颈固定间植骨形成骨性愈合。

七、统计学处理

结 果

160 例“三明治型”寰枢椎脱位患者中 130 例（81.3％）患者合并脊髓病。发病年龄平均为35.5 岁，发病率最高的年龄段为 31~40 岁，占比为27.5%。

临床症状包括四肢无力、麻木和笨拙（67.5％，108/160）、步态不稳（30.0％，48/160）、眩晕（20.0％，32/160）、颈肩痛或颈肩部不适（16.3%，26/160）、低位颅神经症状（12.5%，20/160）、斜颈（3.1%，5/160）及括约肌功能障碍（1.9%，3/160）。低位颅神经症状包括吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、眼球震颤。

二、影像学特点

160 例“三明治型”寰枢椎脱位患者术前ADI 为（6.2±2.4）mm（范围3~12.8 mm），齿突高过CL（9.0± 4.6）mm（范围1.7~20.4 mm），CMA 124.5°±24.5°（范围 87.0°~178.3°）。81.3％（130/160）的患者存在延脊髓压迫，23.1％（37/160）的患者存在脊髓空洞，18.8％（30/160）的患者存在Chiari 畸形。

90 例行头颈CTA 检查，影像结果显示55 例患者（61%）存在椎动脉畸形，包括椎动脉在寰椎下走形、发育狭窄、缺失、分叉或迂曲畸形；5 例患者（6%）存在颈内动脉内聚迂曲（图2），采用前路寰枢椎手术有可能造成其损伤。

三、手术情况

手术时间为（125.2 ± 40.4）min（范围 66~245 min）。估计术中失血量（185.3±56.7）ml（范围50-500 ml）。术中均未发生脊髓或椎动脉损伤。

145 例在全身麻醉下1/6 体重颅骨牵引后即可实现复位，遂直接行后路枕颈固定融合术；15 例在全身麻醉下1/6 体重颅骨牵引后不能实现复位，属难复性寰枢椎脱位，遂先行前路经口松解术，后再行后路枕颈固定融合术。

57 例患者（35.6％）由于术中无法使用经典技术（双侧枢椎或C3 对称椎弓根螺钉）而采用备选技术，包括椎弓根螺钉联合椎板螺钉、峡部螺钉联合侧块螺钉等固定技术，最终完成不对称的组合式内固定（图3）。

使用备选技术的常见原因包括骨或血管发育畸形（如椎弓根发育不良、椎动脉高跨等）、骨结构破坏性病变（类风湿病、结核等）或其他原因造成首选方案失败。

固定融合节段：C0~C2 固定117 例（73.1%）、C0~C3固定37 例（23.1%）、C0~C4 固定2 例（1.3%）、C1，2 固定固定2 例（1.3%）、C0~C5 固定2 例（1.3%）。

四、JOA 评分

160 例均获得随访，随访时间（50.5±22.4）个月（范围24~120 个月）。

130 例术前伴有脊髓病的患者，术前JOA 评分为（13.5±2.5）分（范围4~16 分），术后为（13.9±3.1）分，末次随访时为（15.1±1.8）分，差异有统计学意义（F=13.21，P＜0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P＜0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.062），末次随访 JOA 评分改善率为 42.9 ± 33.3%。

五、影像学结果

（一）ADI

术前ADI 为（6.2±2.4）mm（范围3~12.8 mm），术后为（2.1±1.8）mm（范围0~7.7 mm），末次随访时为（2.2±2.1）mm（范围0~7.8 mm），差异有统计学意义（F=4.32，P＜0.001）。手术前后的差异有统计学意义

（P＜0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.774）。

（二）CL

术前CL 为（9.0±4.6）mm（范围1.7~20.4 mm），术后为（5.0±5.3）mm（范围0~16.5 mm），末次随访时为（5.4±4.5）mm（范围0~18.0 mm），差异有统计学意义（F=68.12，P＜0.001）。手术前后的差异有统计学意义（P＜0.001），末次随访与术后的差异无统计学意义（P=0.236）。

（三）CMA

术前CMA 为 124.5°±24.5°（范围87.0°~178.3°），术后为 129.5°±19.3°（范围95.3°~176.5°），末次随访时为 141.0°±17.0°（范围105.2°~172.6°），差异有统计学意义（F=3.75，P＜0.001）。手术前后的差异无统计学意义（P=0.093），末次随访与术后的差异有统计学意义（P＜0.001）。

（四）骨性融合

术后4 个月随访152 例患者（95.0%）影像学显示骨性融合（图4）；6 例患者（3.8%）影像学显示未见明显骨性融合，但动力位X 线片示无明显寰枢椎不稳；2 例患者（1.2%）出现内固定松动，脱位复发。

六、并发症

本组共 9 例发生并发症，发生率为 5.6%（9/ 160）。4 例术后2 个月因神经损害症状加重进行了再次减压手术，术后症状改善；2 例因螺钉松动、内固定断裂而进行翻修手术；2 例在术后3~6 个月出现吞咽费力，半年后自行缓解；1 例在术后1 个月因切口深部感染而行清创术。

讨 论

图4 男，57 岁，“三明治型”寰枢椎脱位 A 术前侧位X 线片示寰枢椎脱位合并寰椎枕化和C2，3 分节不全 B，C 术前CT 矢状面重建示左侧B）和右侧（C）枢椎椎弓根发育良好 D 术前矢状

一、“三明治型”寰枢椎脱位的临床特点

既往文献报道了涵盖各种病因的904 例寰枢椎脱位^［12］以及由齿突游离小骨导致的279 例寰枢椎脱位^［13］的临床特征，其平均发病年龄分别为37.0 岁和38.6 岁，均高于本研究“三明治型”寰枢椎脱位患者的平均发病年龄（35.5 岁）；其发病率最高的年龄段均为40~50 岁的人群，而“三明治型”寰枢椎脱位患者发病率最高的年龄段为31~40 岁。我们推测其原因为“三明治型”寰枢椎脱位患者由于寰枢关节从婴儿期开始抬头后便长期承担高于正常的应力，寰枢椎间的稳定结构更早遭到破坏，从而发病年龄较其他类型的寰枢椎脱位患者更早。与Shen 等^［14］和Wang 等^［15］报告“三明治型”寰枢椎脱位患者倾向于具有更大的ADI 相吻合。

“三明治型”寰枢椎脱位患者最常见的临床表现为高位颈脊髓病、枕颈部疼痛及低位颅神经病。

本组患者中130 例出现高位颈脊髓病（81.3％），此比例高于多病因的寰枢椎脱位患者（66.5％，601/904）［¹²］；本组患者中12.5％伴有低位颅神经症状，比例同样较高。因此，“三明治型”寰枢椎脱位因发病年龄更早、脱位程度更重，出现脊髓及颅神经损害的比例也更高。同时，本组患者术后JOA 改善率为42.9%，明显低于既往研究中多病因寰枢椎脱位患者的84.1％^［12］，其脊髓功能改善程度不理想可能与“三明治型”寰枢椎脱位发病年龄更早、神经受压时间更长有关。在904 例多病因的寰枢椎脱位患者中，Chiari 畸形和脊髓空洞的发生率分别为5.7％和7.2％［¹²］。而本组患者Chiari 畸形和脊髓空洞发生率分别为18.8％和23.1％，比例明显更高，这同样可能与“三明治型”寰枢椎脱位发病年龄更早、脱位程度更重及合并颅底凹陷有关。

二、“三明治型”寰枢椎脱位与颅颈区合并畸形的相互关系

关于寰枢椎脱位与合并畸形（尤其是颅底凹陷和脊髓空洞的形成）之间的关系，文献报道的观点不尽相同。Goel^［16］描述寰枢椎脱位是颅颈交界区骨性结构和软组织畸形的整体驱动因素，认为某些情况下脱位为自然身体重塑提供了机会，以改造整个肌肉骨骼系统、颅颈交界区域和脊柱其余部分的神经结构，因为机体试图弥补寰枢椎脱位的不稳定性并减少关键神经结构的损伤，重建甚至可能以自毁性过程为代价从而发生了诸如脊髓空洞、颅底凹陷、Chiari 畸形的形态学改变。本组病例中确实存在术前合并脊髓空洞和Chiari 畸形的患者，后路寰枢椎复位固定术后2 年随访结果显示脊髓空洞和 Chiari 畸形慢慢消失，这似乎支持了寰枢椎脱位是颅颈畸形驱动因素的理论。

但这个理论也受到质疑。Rahman［¹⁷］提出如果寰枢椎脱位是Chiari 畸形出现诱因的话，为什么不是所有 Chiari 畸形均合并寰枢椎脱位？Salunke等［¹⁸］试图验证Goel 理念，对40 例Chiari 畸形但不合并寰枢椎脱位的患者只行寰枢椎固定后，随访结果显示40 例患者的预后与行常规枕骨大孔减压治疗的 Chiari 畸形患者并无明显不同。以上的研究结果说明Goel 理论并不准确。

而最新的一篇文献提出了一个有关成人Chiari畸形发生的病生理假说，即Chiari 畸形发生的病生理改变是颅颈区畸形与椎管顺应性下降的共同作用^［19］。寰枢关节或寰枕关节不稳会导致枕颈区肌肉代偿性超负荷活动，这会导致硬膜变得坚韧而顺应性下降，这样在咳嗽或打喷嚏等情况下，脑脊液循环抵抗作用联合硬膜顺应性下降会导致颅内脑脊液搏动压力升高，较高的脑脊液压力会慢慢对小脑、脑干和颈脊髓造成损伤，最终导致Chiari 畸形发生^［19］。这似乎与Goel 理论有吻合之处，但又不完全相同。

所以争议仍然存在，需要进一步研究以建立对寰枢椎脱位自然史和相关畸形的完整理解。

三、“三明治型”寰枢椎脱位的治疗策略

先天性C2，3 分节不全时C2 椎弓根往往更细小，近 40％的情况下无法容纳直径3.5 mm 的螺钉［²⁰］。这种情况可能需要应用 C2 椎板钉替代椎弓根螺钉。此外，由于“三明治型”寰枢椎脱位往往脱位更重，经口松解的应用率及后路延长固定（C3 侧块钉、棘突钉）使用率也明显增加。同时，“三明治型”寰枢椎脱位患者更易出现椎动脉走行变异（本组病例中高达61％）或颈内动脉内聚迂曲（本组病例中占5.6％）。术中则需要制定避免损伤血管的手术方案。像高跨型椎动脉往往伴C2 椎弓根发育不良，C2椎弓根螺钉则易损伤此类型椎动脉；如若存在分叉型椎动脉或侧块关节迂曲型椎动脉，则在进行寰枢侧块关节松解及cage 植入过程避免损伤椎动脉。 Wakao 等［²¹］曾在2014 年报告387 例不合并骨畸形病例在C1，2 水平椎动脉走形畸形的情况，包括高跨型（10.1%）、C1 节段型（1.8%）、分叉型（1.3%）、小脑后下动脉起始 C1、C2 型（1.3%）和 C1 椎动脉沟骨桥型（6.2%），椎动脉畸形发生率要明显低于“三明治型”寰枢椎脱位病例。对颈内动脉内聚迂曲的患者，行前路软组织剥离及松解过程则需提高警惕。本组“三明治型”寰枢椎脱位患者由于骨性畸形的存在，合并椎动脉畸形比例也明显升高（61%），本组35.6％的患者采用了包括椎弓根螺钉联合椎板螺钉、峡部螺钉联合侧块螺钉等技术的不对称hybrid内固定方式。

因此，我们建议“三明治型”寰枢椎脱位的患者在术前应仔细检查椎动脉是否异常，并准备详细的手术计划和备用的应变措施。“三明治型”寰枢椎脱位患者手术操作要点：（1）由于其解剖结构特殊性，往往寰枢椎脱位更重，术中对松解的要求更高，经口松解使用率增加，后路内固定延长节段的可能性增加；（2）由于寰枢椎骨结构发育异常，常规枢椎椎弓根置钉可能并不适用，术前需仔细评估枢椎椎弓根发育情况，准备多套内固定方案（组合式内固定）；（3）枕颈区椎动脉畸形发生率较高，术前需完善头颈部CTA 检查评估椎动脉走形，避免术中损伤椎动脉。

四、研究局限性

本研究为回顾性分析，未设立对照组；随访不同时间段的影像资料不全，随访时间有限（平均50.5月），更长时间的随访仍需进行。对此类患者的临床预后还需通过前瞻性研究进一步分析。同时，对于“三明治融合”及“三明治型”寰枢椎脱位的生物力学机制尚缺乏针对性研究，将是未来进一步探索的方向。

本研究通过针对160 例病例的回顾性研究初步论证了“三明治型”寰枢椎脱位是以“三明治融合”为病理基础，具有发病年龄早、脱位程度重、神经损害发生率高、伴随Chiari 畸形和脊髓空洞发生率高、合并颅颈区血管畸形发生率高等特点的一类寰枢椎脱位亚型。对该亚型寰枢椎脱位患者的手术治疗更复杂、难度更大，因此对该亚型寰枢椎脱位，术前应仔细评估颅颈区骨与血管畸形的情况，详细制定手术计划和备选方案。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明 田英轮：研究设计与实施、随访管理、数据采集与分析、统计分析、论文撰写和修改；许南方：研究设计与实施、手术操作、论文撰写和修改；陈金国：手术操作、数据采集与分析；闫明：手术操作、技术指导、论文审阅；洪甘霖、侯翔宇：数据采集与分析；李危石：论文选题、技术指导、论文审阅；王圣林：论文选题、研究设计与实施、手术操作、技术指导、论文审阅、基金获取

参 考 文 献

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