口腔黏膜大疱类疾病 简介

疾病简介：口腔黏膜大疱类疾病，是一类罕见的可累及口腔黏膜和皮肤的慢性自身免疫性疾病，临床上最常见的有两大类：天疱疮和类天疱疮。目前认为该病的病因为：自身免疫功能异常，即患者免疫能力紊乱，产生抗体，攻击自身的上皮结构，上皮连接被破坏，导致上皮内疱或者上皮下疱的形成。①天疱疮里以寻常型天疱疮（PV）最为常见，好发于中老年人，约70%的患者口腔是最早损害部位，其特征为口内广泛糜烂面，伴有疼痛，很少出现完整水疱，也可累及鼻、咽喉等处黏膜，可累及皮肤出现透明、松弛水疱。②类天疱疮以黏膜类天疱疮（MMP）最为常见，好发于牙龈，以红斑、水疱及疱破溃后糜烂面为主要表现，多见于中老年人。

大疱类疾病是一类慢性疾病，有缓解期和加重期，若不适当治疗，可能继发细菌性感染，甚至进展为感染性休克；也可能因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶病质等危及生命。其确诊需要多项指标综合判定，需要医患相互配合共同努力，除常规的临床检查外，还必须组织切取活检后行普通病理染色、直接免疫荧光、间接免疫荧光、ELISA等检查。

疱病的确诊及用药需要一个过程，对于初诊怀疑为大疱类疾病的患者，需要常规查血常规、凝血功能和术前传染病4项，以排除活检禁忌，预约活检时间。此外，因为疱病血清循环抗体滴度对于疾病的诊断和治疗具有重要价值，常规建议患者做该项目的检查，但因该类疾病为罕见病，大多数医院无法检查该项目，根据笔者所了解到的情况，目前杭州市内的杭州市第三人民医院可检查该项目，该检查无需空腹。活检除常规检查外，还要送冰冻切片行直接免疫荧光检查，浙大口腔目前只有工作日可做该检查。疱病确诊之后并不是立刻可以用药，还需要做相关检查排除激素使用禁忌。

该类疾病的临床诊疗流程如下：

初诊：临床检查-术前查血-遵医嘱外院查疱病血清循环抗体

复诊1（1-2周后）：切取组织行病理检查

复诊2（1-2周后）：拆线，取报告，确诊疱病，行激素前用药检查（若无法确诊，可能需要再次活检0

复诊3（2周后）：携带所有检查报告复诊，开始规律用药

复诊4（2周后）：根据患者病情反应调整用药

（1）确诊天疱疮或高危型类天疱疮后，目前首选药物是规律服用糖皮质激素。糖皮质激素的使用时一个长期的疗程，为了保证疗效及您身体尽快恢复健康，在用药前和用药期间均须遵医嘱完善相关检查。①用激素前：应进行血压、血常规、肝肾糖、电解质、大小便常规、大便隐血、胸部CT、全腹部CT、结核菌素PPD试验、骨密度检查、髋关节X片、HIV抗体、梅毒血清学检测、甲状腺功能等。②用激素中：长期使用糖皮质激素，应防止各种并发症的产生，常见的有消化道溃疡、糖尿病、高血压、骨质疏松、库欣综合征、各种感染和中枢神经系统的毒性等。为预防并发症发生，应同时使用钙剂、胃黏膜保护剂、钾剂口服及碱性漱口液含漱，并定期检测血液、全血图、肝肾功、电解质等指标的变化。建议食用高蛋白、低盐、低脂、低糖饮食。（2）确诊类天疱疮后，可遵医嘱短时少量使用糖皮质激素，或局部治疗药物如各类含漱液等。

患者须知：①大疱类疾病患者黏膜较为脆弱，建议不要食用过硬及刺激食物。②在口服糖皮质激素控制病情时，患者用药前及用药中均需完善全套相关检查，患者应严格遵从医嘱，并定期复查，切勿自行更改剂量甚至停药，否则前功尽弃，病情容易复发甚至加重。③若出现严重皮肤病损或其他不适，应及时于综合医院相应临床科室就诊。