因为坚持，和视神经脊髓炎谱系病痛说拜拜！

• 杨先生，46岁，双下肢活动不利18年、双眼视力下降、二便障碍7月，诊断为视神经脊髓炎谱系疾病，饱受疾病痛苦但因各种原因未规范诊治随访，首次于我院就诊时，已因疾病反复发作、进行性加重，导致长期卧床，留置导尿，严重压疮感染。中青年男性，已生活无法自理、无法正常进入社会工作。
• 刘女士，43岁，同样得了视神经脊髓炎谱系疾病，同样经历了数年数次发作，后遗视力稍有下降、肢体麻木。期间经历过因为免疫抑制剂不耐受而感染高热等副反应，但患者及家属以积极心态应对疾病，定期规律复诊随访，遵医嘱调整预防复发药物，目前已3年未复发，生活不受影响，每次门诊随访乐观开朗，已与随访医生成为好朋友。

同样经受了视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）这一高复发、高致残性的好发于中青年的神经系统疾患，两位患者却有截然相反的结局，其中只因刘女士坚持一件事，那就是正视疾病、定期规律随访、遵医嘱用药，因为坚持这件事，她不仅与医生成了好朋友，还与病痛说拜拜。

什么是视神经脊髓炎谱系疾病？

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种中枢神经系统自身免疫性疾病，位列国家《第一批罕见病目录》。因为致病抗体水通道蛋白4 (AQP4)特异性自身抗体分布的特殊性，可以累及视神经、脑、脊髓等多个部位损伤，主要有视力下降、肢体麻木、瘫痪、排尿困难、便秘、呃逆等症状。有高复发、高致残性，90%以上患者为多时相病程，60%患者在 1 年内复发，90%患者在 3 年内复发，多数患者遗留有一定程度的功能残疾，严重影响患友们的正常生活。

不幸患病，不是我们自身能控制的，但正确对待、与疾病友好共处是我们可以自己来决定的。正视疾病，正确治疗随访，也可以有很好的预后。

如何规范治疗，随访应该关注哪些指标？

首先，一旦有上述可疑症状出现，应及时与医生取得联系、及时医院就诊。上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科由管阳太主任为领衔的神经免疫团队，有着丰富的临床诊治经验和专业的技术水平。一旦有急性发作的神经免疫性疾病患者就诊，比如视神经脊髓炎谱系疾病急性复发，会“绿色通道”优先收住院，及时诊断及治疗。以尽量尽早减少神经系统损伤、减少失明瘫痪等严重后果，改善预后。

NMOSD的治疗分为急性期和缓解期治疗，急性期包括大剂量激素冲击、丙种球蛋白、血浆置换治疗，缓解期主要有吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等预防复发的药物。由于NMOSD疾病本身高复发性，预防复发用药起效时间不同、且患者有不同耐受性、部分患者可能有一定的副作用，因此，急性期治疗好转出院后，仍需定期规律复诊随访，主要关注的指标就是疗效和安全性。出院后，需要进行比如血常规、肝肾功能等副作用指标的定期监测、还有临床症状评分、淋巴细胞亚群、CD20、AQP4抗体等血免疫指标、磁共振影像等体现疗效的监测。随访期限根据不同患者特殊性决定，刚用药时需要短期两周左右频繁复诊复查，后期稳定后，仍需至少半年一次随访。根据疗效和安全性指标的监测，会调整用药剂量等，以达到最好的预后。

我科专业医生会定期随访，更需要患者对随访重要性的高度认识及配合。

希望更多的NMOSD患友，能够像刘女士一样，虽然得此严重罕见病，但并不可怕。与随访医生一起，以乐观积极心态正视疾病，定期规律随访，与疾病痛苦说拜拜！