前臂骨软骨瘤病—尺骨短缩合并桡骨小头脱位的治疗 国家康复辅具研究中心附属康复医院骨一科

一、多发性软骨瘤病( MCE)

是一种内软骨骨生长疾病，具有常染色体显性遗传，出现软骨覆盖的骨突出。主要位于长骨干骺端。除机械引起的症状外刺激，骨肿瘤引起生长板改变，导致干骺端重塑缺陷，不对称的纵向骨生长迟缓，患者未成年时导致进行性畸形。

骨外生骨瘤是良性的骨软骨增生，从靠近生长板的地方开始。大约30-60%患者有前臂畸形。一般的遇到前臂畸形的患者，有桡骨变弯，有或没有腕骨尺骨偏移，桡骨头脱位，尺骨缩短。疼痛、肘关节和腕关节功能损伤主要影响前臂旋转和桡骨外展，还有外观。

二、前臂骨软骨瘤病的Masada 分型

I型:主要骨软骨瘤位于尺骨远端，导致相对尺短和内翻轴桡骨偏离，桡骨头无脱位。IIa:尺骨相对缩短和桡骨头脱位 由于桡骨骨骺近端骨软骨瘤。IIb型: 尺骨相对缩短，桡骨头脱位， 桡骨骨骺近端无骨软骨瘤。类型 III:桡骨相对缩短，以骨软骨瘤为主，在桡骨远端干骺端。

三、手术治疗

前臂畸形患者的多重遗传性外生骨病(Masada IIb)，逐渐延长尺骨并拉下桡骨，使用Ilizarov环形架是一种极好的校正方法。早期干预是关键，实现所有桡骨头的自发复位，患者不需要矫正截骨术或肿瘤切除。

文献治疗病例 IIb型

我科治疗病例 IIa型

手术治疗效果满意，欢迎患者朋友咨询！