复杂脊髓脂肪瘤的全切除:如何，为什么，何时手术?

发表者：韩勇人已读

第一部分

（Dachling Pang 经典文献翻译学习）

摘要：

本文通过与无症状脂肪瘤儿童的部分切除术和非手术治疗对比，显示了复杂脊髓脂肪瘤全切除的长期优势。文中复杂脂肪瘤的分类、胚胎学发生和全切技巧被描述。315例全切除患者20年的随访结果由总体无进展存活率(PFS,kaplan- meier)来评估和亚组Cox多变量危险性分析来评估四个变量的影响:脂肪瘤类型、症状、手术前后的cord/sac比值。这些结果与116名接受部分切除手术的患者相比，并与两组无症状的非手术的脂肪瘤患者比较。所有脂肪瘤全切除后的PFS在20年后为88.1%，部分切除在10.5年时为34.6%(p ＜ 0.0001)。无症状首次手术的脂肪瘤全切除/部分切除的PFS为 98.8%/60%，而非手术治疗组为67%。对于无症状脂肪瘤，局部切除术也与非手术治疗术比较。多变量分析表明，低的cord/sac比值是预测好的结果的唯一独立变量。术前分析显示，适合完全切除的理想病人是：患儿年龄小、无症状性脂肪瘤，这些患者有99.2%的PFS，能基本治愈。手术全切对避免症状复发的效果优于局部切除和保守治疗。一旦被确诊，手术应立即进行，除了无症状的小婴儿，手术应该推迟到6个月以后，以减少并发症。

介绍：

复杂脊髓脂肪瘤部分切除术由于再黏连，有较高的症状复发率。自1991年以来，我们已经完成了360例复杂脂肪瘤的全切/近全切除，并进行神经基板的彻底重建，来减少再黏连的先决条件。20年的随访证明了这项技术的长期获益。我现在极力主张脊髓脂肪瘤的全切，并进行神经板的彻底重建，与传统的理念相反，积极的手术是安全的，并且能提供更好的长期的无进展生存(PFS)。脂肪瘤全切除术的基本原理是基于三个假设:(1)部分切除术后症状的高复发率是由于再黏连 (2)部分切除术后再黏连由三个因素加剧:脊髓和硬膜囊的紧密关系；残余脂肪瘤的一个大的粘性创面,末端神经基板与残余脂肪瘤的不完全松解;和(3) 全切除可以消除再黏连的因素并因此减少症状复发的概率。

因此，手术的目的是最大限度地减少再黏连的条件。第一个条件是基于以下事实:正常的脊髓在超声和动态成像上显示了对重力和姿势的变化。在硬膜内，减少脊髓与硬脊膜囊的比例、扩大脊髓的活动度必须通过限制脊髓与硬脊膜的持续接触来减少再黏连，必须通过限制脐带和硬脑膜的持续接触来减少重复粘结，这种持续接触是在纤维粘连形成前的必要条件。要做到这一点，必须大幅降低脊髓的体积。对于大的首次手术的脂肪瘤，这意味着全切或近全切除直至薄而柔软的神经基板上。对于再次复发的脂肪瘤，硬的、皱褶的疤痕必须被切除。最终目的是塑造最薄、最柔软的神经基板，能够被无损伤的缝合，形成一个无畸变或形变的细长的圆柱。在脂肪瘤中，神经基板的术语是借用于开放性神经管缺陷或ONTD中相似的要素，强调其等效的“神经”性质。这个词在脂肪瘤和ONTD中的同义使用是符合逻辑的，如果有人思考两个实体的胚胎发生(见下文):每种情况的“板”代表了原始胚胎神经板的最终完成的过程,一个由近轴间质入侵,另一个在背部中线融合。原始的黏性脂肪瘤床被隐藏在管腔内，囊腔被一种人工的硬膜扩大。最后，全切除也增加了末端不黏连的可能性。

解剖学和分类

在文献中，脊髓脂肪瘤的命名是不精确和不一致的。这里，我们定义脂肪瘤的类型如下:

1、背部型脂肪瘤

脂肪瘤-脊髓界面完全在腰椎脊髓背侧表面,总是与圆锥相隔(图1)。脂肪瘤、脊髓和软膜的连接界限（见下文)可以沿着一条大致的椭圆形轨迹清晰地追踪，将脂肪瘤从背根入口区(DREZ)和背部神经根分离出来(图2)。因此，脂肪瘤从不包含神经根。脂肪瘤颈部通过背部硬膜缺陷与硬膜外脂肪瘤相融合。未参与其中的圆锥通常有一个增厚的终丝。

Intact conus：完整的圆锥；

图1 .背部核磁共振成像。矢状图像显示完整的圆锥靠近脂肪瘤茎的尾端。轴向图像:上图显示脂肪瘤附着于脊髓，下图显示自由的圆锥只是接近脂肪瘤颈的尾端。

dorsal dural defect：背部硬脑膜缺陷环绕脂肪瘤颈

fusion line：融合线

sacral root：骶神经根

图2 背脂肪瘤。A:术中绘画显示出脂肪瘤茎进入整齐的背侧硬膜缺损。下部显示环状融合线和完整的圆锥。B:术中图显示了在水平面上脂肪瘤脊髓完整的椭圆形融合线。注意完整的圆锥和丰富的骶神经根。

2、背尾型（过度型）脂肪瘤

这一类型的头侧部分与背部脂肪瘤相同，有离散的融合线和易于识别的DREZ和背根。与背部脂肪瘤与圆锥相隔不同的是，过度型脂肪瘤向尾端下移至圆锥，融合线的平面移向腹侧，斜向锥尖，就像在做倾斜，就像在棍子上做斜切。（图3A）因此产生的脂肪瘤-脊髓连接处可能是起伏和倾斜的，所以神经基板旋转到一边或将其旋转成一个抛物面边缘朝向，但在神经根出口处神经组织总是在这个界面的腹侧；背部神经根入口处（DREZ）和神经根在融合面的侧面和腹侧，因此不会穿过脂肪。（图3B）背硬膜缺损延伸至囊膜尾端，在非对称脂肪瘤占主导地位的一侧可能要大得多。

图3 A：背尾型脂肪瘤。左:矢状核磁共振成像显示脂肪瘤开始于背，但涉及整个圆锥。神经基板的腹侧无脂肪。右:融合线的平面开始于背侧，然后斜切向锥尖。DREZ和背部神经根也被牵向背腹侧。B:术中显示大量脂肪瘤，但有明显的背腹融合将脂肪从DREZ和背根中分离出来，DREZ和背根总是位于融合线的侧方和腹侧方向。在正常的移行性脂肪瘤中，神经基板的腹侧总是没有脂肪。

3、尾部型脂肪瘤

与背部脂肪瘤和过度型脂肪瘤不同的是，尾部脂肪瘤浸润到圆锥的末端，与脊髓和神经根的进入区不相融合。所有的骶神经根在脂肪瘤的头端上方发出，在大多数病例中圆锥本身看起来都正常。硬脊膜囊及背部肌筋膜覆盖物是正常的。脂肪瘤可以完全取代终丝，也可以被一个短的、增厚的丝状物将脂肪瘤与圆锥分开。尾部脂肪瘤的手术是相对直接的，因此超出了本综述的范围。

4、紊乱型脂肪瘤

这种新颖的类型之所以如此命名，是因为它没有“遵循”背型、背尾型或尾部型脂肪瘤的定义。它以一种有序的方式开始，如背部或移行性的脂肪瘤，但它的尾部部分侵及神经基板腹侧，并侵及神经组织和神经根。（图4）融合线刚开始可能是非常明显的，但很快就会变得模糊，而DREZ和神经根的位置则不那么容易预测。“混乱”这个名字描述了腹部脂肪和神经基板的混合，手术中将脂肪瘤从神经基板中分离出来几乎是不可能的(图4B)。混乱脂肪瘤是罕见的，但它的特点是伴有骶骨发育不全。

文献6,7提到另一个脂肪瘤类型，即脂肪瘤型脊髓脊膜膨出，圆锥远端延伸至脊柱外，用它拖着一个小的硬膜囊（图5）。基本结构是过度型或背部脂肪瘤。我们选择将这种类型分类为过度型的或背脂型肪瘤，合并具有 “脊柱外扩展”的描述性限定。