胎儿异常：梅干腹综合征

发表者：李喜莲人已读

一例罕见病例：梅干腹综合征

孕妇34岁，G1P0,自然受孕，既往胰岛素抵抗孕前予二甲双胍治疗史，因子宫内膜不典型增生多次宫腔镜手术及药物治疗史，孕12周NT检查时发现胎儿膀胱增大，腹壁菲薄，脐带囊肿，考虑梅干腹综合征，经多学科会诊后孕妇及家属拟行优生引产。

梅干腹综合征(prune-belly syndrome, PBS)也称Eagle-Barrett综合征，是一种先天性异常，表现为特征性临床三联征：腹壁肌肉缺损，重度泌尿道畸形，男性双侧隐睾， PBS是一种多系统疾病，患者同时存在不同程度的心肺、胃肠道和肌肉骨骼系统异常，因腹壁肌肉缺损而出现典型的腹壁皱褶外观(“梅干腹”) 样外形，在青少年和成人中，腹壁常表现为光滑的“茶壶腹”。

PBS主要发生于男性，但在女性中也有少数病例报道，发病的遗传学基础仍属未知，产前诊断主要依靠超声，孕20-30周时可能通过常规产前超声检查即可诊断出PBS。高端阴道超声最早可在孕11-13周时显示双肾和泌尿系统异常，所以做好产前检查，及时诊断非常重要，治疗主要取决于肾脏疾病种类、严重程度以及合并其他异常情况，有生机儿前诊断可选择优生引产。

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