大颗粒淋巴细胞白血病的病因和治疗

大颗粒淋巴细胞白血病（Large Granular Lymphocytic Leukemia，LGLL）是一种慢性中性粒细胞减少性的临床综合征，特征是外周血大颗粒淋巴细胞增多。该病1977年始被提出，1985年正式命名，后来被FAB协作组归为慢性T淋巴细胞白血病。

大颗粒淋巴细胞（LGL）占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3-（NK细胞）和CD3+（T细胞）两个细胞群。因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL：

T-LGLL：为CD3+克隆增殖，T细胞受体重排研究可证明其单克隆性。

NK-LGLL：为CD3-克隆增殖，细胞遗传学检查可证明其克隆性。

大颗粒淋巴细胞白血病的病因

病因尚不完全清楚，可能与以下因素有关：

1.家族遗传：家族中有大颗粒淋巴细胞白血病病史的人群患病概率高于正常人。

2.基因突变：大颗粒淋巴细胞白血病患者可能存在基因突变，这些突变可能导致细胞异常增殖。

3.感染：长期接触某些感染源，如EB病毒感染，可能导致大颗粒淋巴细胞白血病的发生。

4.其他因素：一些药物，如免疫抑制剂和化疗药物，或辐射暴露，也可能与大颗粒淋巴细胞白血病的发生有关。

大颗粒淋巴细胞白血病的治疗

分为药物治疗和对症支持治疗。

1.药物治疗：主要使用免疫抑制剂和化疗药物。免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常反应，减少大颗粒淋巴细胞的数量，常用的免疫抑制剂包括环孢素、甲氨蝶呤等。化疗药物可以杀死白血病细胞，但也会对正常细胞造成损伤，常用的化疗药物包括环磷酰胺、氟达拉滨等。药物治疗的疗效因人而异。

2.对症支持治疗：针对疾病引发的各种症状，如发热、感染、出血以及贫血等情况，进行对症支持治疗。如用抗生素抗感染治疗，输注红细胞改善贫血，应用一些细胞因子细胞治疗等。

这是一种罕见的疾病，在临床中需要加以甄别。