黄帅医生有话说之心室强回声团-心脏横纹肌瘤

很久以前，我曾经写过一篇科普文章，叫《黄帅医生有话说之写给超声发现心室强回声的准妈妈们》，心室点状强回声在临床工作中是很常见的，几乎我每次超声都会见到超过10个以上的孕妈，随着大家对点状强回声经验的积累，目前孕妈和很多产科大夫已经在“无视”点状强回声了，特别是在无创DNA开始普及以后，大家更是不待见它了。

但是，有一类心室强回声是可能有其他问题的，这就是心室强回声团，请注意“点状强回声”和“强回声团”的差别，前者回声更强，形态不一定规则，呈点状（就是不大），可以一个或者数枚出现，这类点状强回声往往位于心室内组织纤维上。而后者属于回声团，回声低于点状强回声，且更大，形态规则，边界清楚，可以一个或者数个出现，往往位于心室肌壁或者室间隔上。前者称为超声软指标，可能和染色体异常哟有关，后者称为新生物，大多数都是心室横纹肌瘤，可能和一些基因疾病有关，如结节性硬化症。

心室强回声团发生率远远低于心室点状强回声，整体人群发生率不到1%，强回声团属于影像学表现，而该表现最常见的病因是心脏横纹肌瘤。心脏横纹肌瘤属于心脏良性肿瘤，单个的强回声团在产后大多数会消失，只有一部分多发性强回声团在产后会持续存在，存在于心脏的横纹肌瘤很少引起心脏功能的异常，也就是很少需要特殊干预。但是需要特别注意的一点是心脏横纹肌瘤背后的故事，因为有18%的结节性硬化症的患者产前有心脏横纹肌瘤，特别是多发性强回声团更与此有关。而结节性硬化病时一个比较尴尬的疾病，有1/3和遗传有关，2/3是突变，主要表现为心脏横纹肌瘤、颅内多发结节伴随或者不伴随癫痫症状、肾脏肿瘤（错构瘤和血管平滑肌脂肪瘤常见）、皮肤色素沉着和血管纤维瘤，以上表现可以单个或者多个同时出现。

因此，产前在超声提示有心室强回声团时，考虑为心脏横纹肌处理流程如下：

1. 发现心室强回声团，和点状强回声进行鉴别；

2. 考虑诊断心脏横纹肌瘤，需要仔细评估颅脑和泌尿系统有关影像学遗传；

3. 行胎儿磁共振检查明确有无颅脑、肾脏以及肝脏等结构异常，超声提示的颅脑阴性也许有误；

4. 行羊水穿刺检查，明确有无结节性硬化症基因图标；

5. 如果磁共振和羊水穿刺阴性，那恭喜您，大多数强回声团都会消失的；

6. 如果明确诊断结节性硬化症，可能比较尴尬，和您的产检医生沟通相关风险。

因此，发现心室强回声团的孕妈们，千万别大意，务必按照黄帅医生的建议进行逐步排查和明确。