胎儿Galen静脉瘤简介

一、概述

Galen静脉血管瘤，由于动静脉畸形导致Galen静脉呈瘤样扩张 ，但多在晚孕期(32孕周后)才能检出。 Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形可分为新生儿、婴儿、儿童和成人4个年龄组。新生儿组主要表现为严重心衰和颅骨杂音；婴儿组表现为轻度心衰、颅骨增大及颅骨杂音；儿童及成人组表现为头痛、嗜睡、脑积水、抽搐、智力下降。Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形多见于新生儿及婴儿，婴幼儿及儿童约占90℅，成人约占10℅。

二、病因病理

Galen静脉，即大脑大静脉，很短，长1cm，位于胼胝体和丘脑的后下方，由两侧大脑内静脉汇合则成，向后汇入直窦，Galen静脉管壁薄弱，容易受损伤，先天性Galen静脉血管瘤，为一种少见的散发性血管畸形。多在晚孕期(32孕周后)才能检出。

由于没有正常的大脑大静脉和直窦缺如，畸形通过大脑镰窦向上矢状窦回流，该静脉不汇集正常脑组织的静脉回流，动静瘘口可为单个或多个。Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形可分为真性Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形和假性Galen大脑大静脉动脉瘤样扩张。前者与血管胚胎异常发育有关，根据瘘口的位置分为脉络膜型和壁型。后者主要是中脑动静脉畸（AVM）或脑膜动静脉瘘（AVF）与大脑大静脉相连，静脉流出道狭窄或闭塞导致该静脉病。

Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形可压迫大脑导水管，导致颅高压症状，引起脑脊液循环和吸收障碍，产生梗阻性脑积水。由于出现“盗血”现象，易使周围脑组织缺血，造成脑梗死；同时“盗血”使大量动脉血未经正常脑组织循环直接经动静脉瘘口流入脑静脉窦，从而使心负荷及博出量增大，心输出量为正常的3-4倍，造成充血性心力衰竭。这种病人常见头颅增大，头皮血管扩张，可闻及颅内杂音及头皮血管杂音，肝脾可肿大。

三、超声表现

Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形的诊断主要依靠脑血管造影、CT扫描、核磁共振扫描（MRI及MRA）、经颅多普勒超声等影像学检查。

1.胎儿头部在丘脑平面横切时 近中线区、第三脑室后方、丘脑后下方探及一椭圆形无回声囊性结构，囊壁薄而光滑，形态规则。

2.彩色多普勒 可显示囊性无回声内彩色血流，脉冲多普勒出现高速低阻的频谱。与其他脑内中线或中线旁囊肿(如蛛网膜囊肿、脑穿通囊肿、第三脑室扩张等)的鉴别主要依靠彩色多普勒，单纯从二维超声特征有时很难将其区分。

3.瘤体较大时 可压迫中脑水管而出现脑积水声像。

4.伴有充血性心力衰竭时 可有心脏扩大、胎儿水肿声像。

四、治疗原则

Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形是特殊位置的动静脉畸形，死亡率及致残率高，常伴有心功能不全。此病治疗关键是栓塞动静脉瘘口，避免损伤引流静脉。目前此病治疗方法分为手术和非手术治疗2种，手术治疗包括：

1.供血动脉结扎术。

2.动静脉畸形切除术。

3.血管内栓塞。

4.立体定向夹闭供血动脉。非手术疗法有放射治疗。