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突发性耳聋的诊疗进展及指南解读

ENT学术在线 2023-12-05 12:01 发表于山东

突发性耳聋的定义

简称“突发性聋”或“突聋”，指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降不少于20dBHL。

注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊为突发性耳鸣，此时突发性耳鸣只是一个症状。

流行病学概况

美国每10万人中有5至20人患有突发性聋，同时，大约每年有4000~25000例的新发病例。

Teranishi等统计了日本三十年的突发性聋患病率分别为：3.9人／10万（1972年）、14.2人／10万（1987年）、19.4人／10万（1993年）、27.5人／10万（2001年）；发病率逐年上升。

2011年德国突聋指南认为德国目前的发病率为每年新增160~400/10万人，且双侧发病率低，占突聋患者的1.7%-4.9%。

中国突发性聋多中心研究结果显示为2.3%（24/1048例）。我国还没有这方面的统计数字，但是随着工作和生活节奏的日渐加快，我国的突聋发病率有上升的趋势，而且发病年龄有年轻化的趋势。

从全世界来看发病率在5~20/10万人左右。

突发性聋诊断依据

1、突然发生：至少相邻2个频率下降20dBnHL以上。

2、病因不明：未发现全身或局部明确病因。

3、可伴耳鸣、耳堵塞感、耳后皮肤感觉障碍等。

4、可伴眩晕、恶心、呕吐。但不反复发作（德国指南指出，约有30%的突聋可以复发）。

5、除第Ⅷ颅神经外，无其它颅神经受损症状。

6、排除听神经瘤、迷路炎、梅尼埃病、多发性硬化症、耳梅毒、自身免疫性疾病、白血病等。

发病机制与病因

1、常见病因：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。

2、可能发病机制：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血管血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。

3、按照听力曲线分型及可能机制：

（1）低频下降型：1KHz以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失不少于20dBHL。治疗：激素+改善微循环药物；预后好。

（2）高频下降型：4KH以上。治疗：激素+利多卡因；预后差。

（3）平坦下降型：全频（平均听阈在80dBHL以内）。治疗：激素+降低纤维蛋白原药物（巴曲酶）+改善微循环药物，预后较好。

（4）全聋：（含极重度聋，平均听阈在81dBHL以上）。治疗：激素+降低纤维蛋白原药物（巴曲酶）+改善微循环药物；预后差。

临床症状

1、症状：突聋一般单侧发病，个别情况下可以双侧发病（ 1/10双侧）。

2、原发症状（按照其出现的频率）以下任何一项症状单独或伴随出现，均有可能是突发性聋，临床均需谨慎进行鉴别：

• 突然发生的主观听力下降（但是根据听力损失的程度以及频率不同，不是所有的病人都有听力下降的感觉）
• 耳鸣（约90%）
• 耳闷胀感（50%以上）
• 眩晕（30%~50%）
• 听觉过敏或重振
• 耳廓周围异样感觉，感觉异常（全聋患者常见）

3、继发症状：恐惧感；焦虑感；耳鸣带来的心理、睡眠干扰等，影响生活质量。

4、发病时点：1/3在早晨睡醒时；部分人在打电话时发生；听力下降前可以听到一声巨响；部分听力“消失”。

检查

1、耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。

2、音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。

3、纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz的骨导和气导听阈。

4、声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。

5、伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和或Roll试验。

6、其他检查

（1）影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，根据病情需要酌情选择颞骨CT检查。

（2）实验室检查：血常规、血生化、凝血功能、C反应蛋白。

（3）病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。

鉴别诊断

1、首先排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需要除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹（Hunt综合征）等。

2、双侧突发性耳聋需考虑全身因素，如免疫性疾病（自身免疫性内耳病、Cogan综合征等）、内分泌疾病（甲状腺功能低下等）、神经系统疾病（脑膜炎等）、血液系统疾病（红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血等）、外伤、药物中毒、噪声性聋等。

治疗现状

当前无法针对病因进行治疗，对突发性聋的治疗缺乏针对性。国际上缺乏高质量的临床研究，缺乏有说服力的循证医学证据，文献报告的各种治疗方法、疗效常有很大争议。

中国突发性聋临床多中心研究数据（大样本多中心随机对照研究）表明：突发性聋根据听力曲线进行分型对治疗具有重要意义；低中频下降型疗效最好，平坦型次之，而中高频下降型和全聋型效果不佳；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突发性聋均有效；联合用药比单一用药效果要好。

1、分型治疗推荐方案

（1）低频下降型：

①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。

②平均听力损失小于30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素；听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素给药。

③少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给与降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物治疗。

（2）高频下降型：

多为毛细胞损伤：

①改善微循环药物（如银杏叶提取物等）+糖皮质激素；②离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好；③可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）

（3）全频听力下降者（包括平坦下降型和全聋型）：

多为血管痉挛或者血管栓塞：

①降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）；②糖皮质激素；③改善内耳循环药物（如银杏叶提取物）建议尽早联合药物治疗；

2、高压氧舱治疗

关于高压氧舱治疗突聋也有很大的争议。如果药物治疗无效，单独进行高压氧舱治疗部分患者的听力也有所改善，但是突聋的时间不能长于3个月。

3、局部用药

最近，局部用药治疗内耳病变成为热点。鼓室用药的前提是，药物能够通过圆窗膜弥散到鼓阶并分布到内耳。局部用药并不是一个新的想法，早在几十年前就已经通过鼓膜，鼓室内使用局麻药和氨基甙类抗生素治疗内耳病变。

圆窗给与少量的药物后，内耳液体能够达到较高作用水平。现在的药代动力学研究也证实了这种学说。局部用药可以避免长期全身系统用药的副作用和并发症。2003年在德国图宾根医院进行的安慰剂对照，双盲的随机多中心研究发现，（12例患者）圆窗给药的疗效没有显著性差异。

4、康复器械辅助

对于听力无法恢复或部分恢复，仍影响交流必须建议借助听觉补偿康复。

（1）助听器：有部分残余听力，特别适合耳聋伴耳鸣患者。

（2）声桥：中重度以下患者或不愿佩戴助听器者。

（3）人工耳蜗：双侧重度耳聋或单侧伴严重耳鸣患者。

疗效评定及影响因素

1、疗效

（1）痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。

（2）显效：受损频率听力平均提高30dB以上。

（3）有效：受损频率听力平均提高15-30dB。

（4）无效：受损频率听力平均提高不足15dB。

2、预后影响因素

（1）耳聋类型

（2）听力损失程度

（3）开始治疗距离发病的时间

（4）是否伴有眩晕