【口腔罕见病】木村病

疾病常常本身并没有什么特别，因为不了解，所以感觉恐慌。这个不了解，包括医生知之甚少，也包括家长、患者这边获得的信息不足。

比如腭裂，家长第一时间就觉得这么大个洞，孩子怎么吃、怎么养大？尤其是吮吸功能差，不能亲喂、无法吸奶嘴，就更恐慌了。有些基层，因为担心吸入性肺炎，一出生就直接插胃管。等孩子2-3个月来面诊的时候，还是插着胃管。好不容易劝导好拔了胃管，家长又担心麻醉、担心手术效果、有没有做延长、术后说话，等等一系列问题。现在网络发达，信息来源铺天盖地，让人无法分辨真伪。即使都是真的，由于个体差异，也没有统一的标准。

腭裂已经是妇儿中心口腔颌面外科的常见病，尚且如此，更不要说其他医学上的罕见病了。

木村病就是其一。

木村病(Kimura disease，KD)又称嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿，是一种罕见的良性慢性炎症性疾病，病因不明。

文献报道多为青年，但我这边确诊的平均年龄在8-10岁。这只是初诊来到我门诊的时间，如果从病史记录的可疑发病时间来算，最早可到3-4岁。

早期最常见的表现是头颈部无痛性肿块、淋巴结肿大。家长常怀疑为恶性肿瘤，忧心忡忡到处求医，但又因为无法确诊而更加焦虑。

如果用福尔摩斯精神去查探，每一个疾病都是有蛛丝马迹的。患儿常常伴有全身瘙痒，一般询问有无食物过敏、鼻炎病史，结合查体，基本可以确定。再加上颌面部MR、血常规外周血嗜酸性粒细胞增多👇（临床上遇到不要轻易忽略掉！！！）

和血清IgE水平明显升高（常常可以到几十倍👇），

遗憾的是，上面这些情况，早期常被接诊医生或者家长认为单纯的食物过敏而易被漏诊或误诊。

我接诊的患者中，基本上都很早血常规发现嗜酸性粒细胞增多，但是一直没有被重视。孩子因为皮肤瘙痒反复抓挠，皮肤都出现色素沉着。皮肤瘙痒是非常难熬的，但是一直没有处理，可以想象孩子经历了怎样的煎熬。

通过病变区域的活检，结合前面的检查，可以确诊。

因为病变是广泛的、多发的，手术不做完整切除。了解这一点，可以使孩子们减少不必要的创伤性治疗、不必要的根治性手术。

确诊后通过糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，病变可以控制、缩小，但是需要长期服药，否则停药后容易复发。

如果对疾病进行长时间的观察，多数孩子都是处于稳定期，只要确诊后定期做好监测就好了，无需过于焦虑。

但是作为免疫疾病，需要定期监测及评估重要脏器，尤其是肾脏情况，早期治疗以及药物控制，防止炎性浸润和纤维化造成的不可逆性脏器损伤。

我跟规培、本科生讲课的时候，常常说：没有一个疾病是只限于一个专科的，需要有广泛的医疗知识，多学科合作，才能达到目的。

因此，木村病即使在口腔颌面外科确诊，也需要免疫科一起合作，遇到疑难病例，还需要影像科、超声科、血液科一起开展多学科讨论。

增城院区就是这样一个没有“边界感”的医疗环境,

只要一个专科发出邀请，不同专科都会聚在一起讨论治疗方案。

医学普及，不是贩卖焦虑，不是抬高身价，而是要让大众、尤其是患者及家庭真切的了解疾病、消除恐慌、积极配合，早日康复！

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每一个孩子都值得被认真对待！

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