得了甲状旁腺功能减退症该怎么办？

1、“甲状旁腺功能减退症”是什么？

甲状旁腺是一组内分泌腺体，位于甲状腺的背侧，每个正常的甲状旁腺类似绿豆大小，多数人有4个，很少数人数量有些变化，从3-7个不等。甲状旁腺分泌的甲状旁腺素（parathyroid hormone，简称PTH）是人体中调节钙磷和骨 代谢的最重要的激素之一。当甲状旁腺没有发育好或者被破坏的情况时，它不能分泌足够的PTH，会出现血钙水平降低、血磷水平升高，并引起一系列临床表现，称为甲状旁腺功能减退症（简称“甲旁减”）。

图1. 甲状旁腺的位置

2、甲状旁腺素有什么生理作用呢？

PTH主要通过下面三方面的作用影响血钙和磷的水平：1. 直接作用于骨组织，促进骨形成及骨吸收，增加骨的新陈代谢，促进骨组织中的钙释放到血液当中，与血钙进行交换；2. 作用于肾脏，增加尿钙的重吸收，同时减少尿磷的重吸收；3. PTH在肾脏还可以促进肾脏1α羟化酶的活性，增加活性维生素D（1,25(OH)2D）的合成，而活性维生素D可作用于肠道，促进肠道钙磷的吸收。

总的来说，甲状旁腺素具有升高血钙、降低血磷的作用。因此，当PTH缺乏的时候（甲旁减），血液中的钙离子水平会降低（低钙血症），血磷水平会升高（高磷血症）。

3、甲旁减的病因有哪些？

最常见的原因是在颈前区进行的手术，包括甲状腺手术、甲状旁腺手术、喉咽部肿瘤的手术等。部分患者在接受这类手术后，可出现短暂性的甲状旁腺功能减退症，经过一段时间甲状旁腺就会恢复正常功能；但也有少数患者可出现持续终生的甲状旁腺功能减退症。除了颈部手术或放射治疗损伤甲状旁腺以外，一些遗传、自身免疫疾病可以引起甲状旁腺发育不良或者免疫破坏导致甲旁减，还有一些更为罕见的病因，包括血镁水平的异常、血色病等甲状旁腺浸润性疾病等。

4、甲旁减会出现什么样的临床表现？

甲旁减的临床表现与低钙血症和高磷血症相关，可以影响到身体多个系统，具体包括：

▪ 手脚抽筋、麻木，大多在血钙很低的情况下出现，严重时也可以出现类似癫痫的发作；

▪ 视力下降，白内障；

▪ 皮肤粗糙干燥，脱发，指甲变脆，出现横沟；

▪ 心电图的异常改变，长期严重低钙血症如果没有得到有效治疗，甚至会发生心力衰竭；

▪ 长期的大便干燥，突然发作的腹痛；

▪ 幼年起病的患者可以有牙齿发育不良等口腔科问题；

▪ 如果是一些其他的疾病或综合征导致的，可能出现如听力障碍、身材矮小、骨骼畸形、心脏畸形、念珠菌感染等伴发疾病的表现。

▪ 慢性高磷血症可导致异位钙化，包括颅内基底节等部位（见图2）。

上述与低血钙相关的临床表现还会因血钙下降的速度和低血钙的严重程度而不同，如果是因为手术导致的甲旁减，因为血钙降低得很快，可能会更容易出现明显的手脚抽筋、麻木，有时候也会伴随有喘憋甚至惊厥、癫痫等症状。查体的时候会有两个体征提示低钙血症，分别是面神经叩击征和束臂加压征（见图3）。

图2. 头颅CT检查，示双侧基底节钙化（图上黄色箭头所示部位）。（图源：甲状旁腺功能减退症临床诊疗指南）

图3-1. 面神经叩击征阳性。在放松状态下，面颊受到轻微敲击后出现嘴角和眼部肌肉不自主的收缩。

图3-2束臂加压试验阳性：将血压计袖带束于上臂，在三分钟内出现前臂及手部肌肉无法控制的收缩，且在松开袖带后可以缓解。这两种体征都提示机体可能存在低血钙。（图源：甲状旁腺功能减退症临床诊疗指南）

5、如何诊断甲旁减？

在临床上，大夫会通过检测血液中的钙、磷、PTH水平，来判断是否有甲状旁腺功能减退症，如果出现血钙低于正常且PTH水平降低，就需要考虑甲旁减的诊断。必要时还会做一些其他化验和检查进行鉴别诊断、明确病因，以及进行并发症的评估。

6、如果真的得了甲旁减，我要怎么办？

甲状旁腺功能减退症是需要长期药物治疗并定期复查的疾病，在坚持规律的用药和监测随访的情况下，甲旁减患者能够正常生活和工作。

目前主要使用的药物是钙补充剂和维生素D制剂，在不远的将来还会有人工合成的PTH类似物用于甲旁减的治疗。有一部分患者在应用钙剂和维生素D治疗的过程中容易出现尿钙高，如果长期不注意可能会出现肾结石或者钙化，可能出现尿色发红（血尿）或尿中排石。这种情况下医生会建议低盐饮食，并加用噻嗪类的利尿剂来减少尿钙排出，使用时还需要注意低血钾的副作用。

开始使用这些药物时，检测会频繁一些，2-4周就需要进行一次血和24小时尿的检查来调整剂量。待血钙水平稳定后，通常会每3-6个月进行1次血及24小时尿液检测，检测项目主要包括血钙磷、肾功能及24小时尿钙水平。通常建议每年做一次泌尿系超声检查，观察是否有肾脏钙化或结石。定期眼科评估有无白内障。

需要患者注意的是，一定要坚持规律的用药和定期复查，由于甲旁减患者容易在药物治疗的过程中出现高尿钙，可能会导致肾结石或钙化，影响肾功能，因此，并不只是血钙达标就可以了，还要同时关注尿钙水平，虽然24小时尿液的收集比较繁琐，仍然需要定期监测24小时尿钙。

总结

甲旁减是可以导致机体血钙磷水平异常（低血钙、高血磷）及相应临床表现的内分泌疾病，颈部手术是最常见的病因；如您平时存在低钙血症相关的症状，或检查发现低钙血症，建议您进行PTH水平的检测，来明确您是否患有甲旁减；目前用于甲旁减治疗的主要药物包括钙剂和维生素D制剂，需要长期规律服用，并定期监测血尿的化验进行必要的调整。

来源 泌语协行