Paget病病理特点

1.呈浸润性生长，且很少发生转移的癌或瘤：（为5种情况）

①基底细胞癌。

②胆管癌。

③带状瘤。

④血管瘤。

⑤卵巢颗粒细胞瘤。

2.原发性颗粒固缩肾----常见于高血压肾病；继发性颗粒固缩肾----常见于慢性肾小球肾炎。

示例：患者，男，79岁。送检：阴囊带皮不整形组织一块，皮肤表面可见灰白肿物，质略硬。

【病理诊断】阴囊皮肤：皮肤湿疹样癌（Paget病），脉管及神经未见明确癌浸润，周切缘及基底切缘未见癌。

Paget细胞巢常在表皮突尖端明显。

Paget细胞而大而圆，核大，胞浆淡染而丰富。

Paget细胞不从表皮侵入真皮，但可沿汗腺导管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延。

【诊断要点】

Paget病：皮肤的原位腺癌，好发外阴、乳头及肛门等皮肤表面。

①表皮角化过度及角化不全。

②表皮内可见单个或呈巢状的Paget细胞。Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶，因此其中所含不是糖原，而是中性粘多糖。

③早期的Paget细胞在基底层及基底层上方，基底细胞及周边角质形成细胞被挤压变小变扁。

④随着病情的发展，Paget细胞可向上扩展，甚至表皮全层，角质层也可见到Paget细胞。

⑤Paget细胞较大，细胞质淡染，呈圆形或椭圆形。

⑥毛囊及汗腺管也可受累。

⑦Paget细胞也可呈侵袭性生长浸入真皮。

⑧真皮浅层有炎症细胞浸润，多呈带状。

免疫组化：

①来源皮肤附属器：GCDFP-15、CK7均阳性。

②来源肠道、尿路：CD20（+）。

本病例涉及的免疫组化显示如下：

【说明】CK、EMA是用来检测上皮的。

【说明】GCDFP-15是汗腺的标记，阳性代表此Paget病来源于汗腺导管开口处异位的Bartholin腺细胞。

【说明】CK7和CAM5.2是一组，阳性代表腺癌。

【说明】CK5/6和P63是一组，阳性代表鳞癌。

【说明】HMB45、S-100、MelanA为一组，排除恶性黑色素瘤。

【说明】Ki67是判断肿瘤细胞增殖的一个指标，越高说明肿瘤细胞增殖多，恶性程度越高。（声明：免疫组化结果不是绝对的，我们要结合形态学等，最后做出确切的诊断）