罕见的主动脉瓣四瓣化畸形

2024年01月16日 · 来自专栏医学科普

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正常主动脉瓣为三个瓣叶，但人群中有1%～2%的人发育成二个瓣叶，还有极少数人发育成四个瓣叶，先天性主动脉瓣四瓣化畸形非常罕见，其发病率约0.008%-0.013%。系胚胎期瓣膜发育障碍所致，胚胎早期动脉干分割为主、肺动脉两条大血管后，在瓣叶形成过程中由于动脉干的内膜隆起发育不良，造成瓣叶发育异常，该病多见于男性。主动脉瓣四瓣化畸形的瓣叶易脱垂，或瓣叶缘增厚挛缩，导致主动脉瓣关闭不全，达到中重度关闭不全时，需外科手术行主动脉瓣置换，根据年龄和患者需求选择机械瓣或生物瓣。四瓣叶畸形外观很像我们小时候玩的“东南西北”折纸。