脑内（包括脑干）海绵状血管瘤--相关科普知识

发表者：夏成雨人已读

脑内海绵状血管瘤实际不是真正的肿瘤，而是 “血管畸形”的一种。为神经外科比较常见的一个疾病。

请注意脑外海绵状血管瘤和脑内海绵状血管瘤不是同一个疾病。比如海绵窦海绵状血管瘤就是一个特殊的疾病你。

脑内海绵状血管瘤实际是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。主要表现是畸形血管不断反复出血，出血又不断溶解吸收，但吸收不完全，导致局部病灶不断增大，增大过程可以非常缓慢，甚至几十年变化不明显，很少发生致命性大出血。打个比方，好比有个金属自来水管，间歇性渗水，水又被风干吸收，这样漏水处局部有锈蚀团块不断增大，速度不一。

相当一部分患者为多发性海绵状血管瘤，即脑内不止一处病灶，有2个或2个以上病灶，有的病灶非常多，似“满天星”。

部分患者有家族遗传史。

主要临床表现

1.慢性头痛：发作间期不一定，头痛轻微甚至不被重视；

2.癫痫：不同形式的表现，如肢体不自主抽动、突发一过性意识丧失、肢体发作性麻木、嗅幻觉、视幻觉、听幻觉等等。

主要检查手段

1.头颅CT：常见为脑内高密度灶

2.头颅磁共振平扫、增强、SWI(磁敏感)：三者相结合基本可以确诊该病，并与其他肿瘤相鉴别。海绵状血管瘤有时与脑内黑色素瘤鉴别有一定困难。

SWI(磁敏感)：可以发现常规磁共振扫描不能发现的其他海绵状血管瘤的微出血灶。

3.脑电图：辅助确定有无异常脑电波发放，就是癫痫波。

下面是同一患者68岁（2023年）的头颅CT和磁共振，可见T2磁共振显示的海绵状血管瘤比CT多，SWI显示的更多（患者有脑干海绵状血管瘤）。患者并无头痛和癫痫症状，正常生活，其实他脑内这些海绵状血管瘤已经存在很多年了！其儿子2014年先发现有脑内多发性海绵状血管瘤，其中一处发生出血而手术，证实为海绵状血管瘤。

箭头所指为高密度的海绵状血管瘤

同一位患者的T2和SWI图像：上图为磁共振T2成像可见多个黑色点状海绵状血管瘤。下图为SWI成像，可见多的数不清的黑色点状或团状海绵状血管瘤

其儿子2014年（27岁）因为突发头痛伴视物模糊发现“左枕叶出血，性质待定”

上方为CT，下方为磁共振显示出血灶更清楚

磁共振的SWI成像显示脑内多发黑色点状出血灶，进一步佐证“海绵状血管瘤诊断”

手术切除左枕叶病灶，病理证实为“海绵状血管瘤”，其他病灶散在，无明显症状，无癫痫，随访观察即可。

2014年术后病理报告：海绵状血管瘤

该患者4年后（即2018年）复查磁共振，枕叶海绵状血管瘤术后痕迹，无复发

2018年其他几处海绵状血管瘤稳定，无新发出血

2018年SWI:脑内其他多处海绵状血管瘤稳定，无新鲜出血。

下面这位患者2015年发现海绵状血管瘤，无症状，因此无需任何处理，随访近9年无变化。

2015-10-5

2024-1-2磁共振与2015年无明显变化

海绵状血管瘤可以合并静脉畸形

合并的静脉畸形本身一般不会导致出血，而且它收集脑组织的静脉回流，因此手术时要尽量保护保留它。

海绵状血管瘤伴静脉畸形

治疗方案

1.随访观察：对于偶然发现、无明显症状的，不做任何处理，定期复查磁共振即可；

2.抗癫痫治疗：病灶位于重要功能区，有癫痫症状的患者，手术可能导致瘫痪的建议抗癫痫药物治疗观察

3.手术切除病灶：病灶位于非功能区，导致反复出血头痛、癫痫症状的首选手术切除，可根治。

4.放疗有争议，多数认为无效,可造成放射性损伤，并可诱发新的海绵状血管瘤！（下文有案例）

5.无药物可以治疗使得海绵状血管瘤缩小或消失！

下面这个67岁男性，右侧脑室旁海绵状血管瘤，其实可以不用任何治疗，但患者被推荐选择伽马刀放疗后3月，出现放疗性水肿。

放疗后三月可见大面积脑水肿

下面这个女孩2017年因为右侧肢体不灵活，发现左基底节海绵状血管瘤，考虑病灶继续长大将导致瘫痪，我予以手术，术后肢体肌力逐渐好转。2023年7月来复诊，基本如常人。

2017年3月左基底节海绵状血管瘤术前

2017年4月术后右手力量稍差

2023年6月术后6年，无复发

2023年7月门诊

下面这个患者，突发头痛，发现脑室内海绵状血管瘤。我予以手术。术后3月恢复良好。

手术前后3月

患者叙述既往经历

术后3月门诊复查

脑干海绵状血管瘤

为一个非常特殊的部位的海绵状血管瘤，是否手术争议较大！

主要原因在于脑干内有主管头面部各种运动和感觉的核团，四肢感觉和运动的神经传导束经过，通俗的说就是有管理手脚活动与感觉的电线都从这里经过，而脑干的延髓只有拇指大小，神经密集。

脑干部位的海绵状血管瘤出血可以压迫和破坏神经传导束和核团，出现肢体麻木，乏力、视物重影、行走不稳、喝水呛咳等表现，但是随着出血吸收，这些症状又可以逐渐缓解甚至基本消失。下一次再出血可以导致症状再现，如此症状反复。重要的是2次出血的时间间隔，出血量不能确定。患者从首次发现脑干海绵状血管瘤出血开始，到下一次发现出血症状之间可能数年甚至10~20年不等，而出血量多数不大！

如果手术去清除脑干的海绵状血管瘤，必然对海绵状血管瘤周围的脑干内神经传导束或神经核团有不同程度的骚扰或破坏，有可能破坏是不可逆的，从而导致功能恶化。

因此脑干海绵状血管瘤的手术与否争议较大！要权衡得失再定手术与否！

1.对于靠近脑干表面的海绵状血管瘤，如反复出血或出血量大压迫神经，手术容易接近，首选手术。

2.对于脑干内，离脑干表面较深在的病灶，一般选择观察，因为手术必然要切开脑干表面到达病灶，对脑干内神经传导束或神经核团有不同程度的骚扰或破坏，可能导致功能恶化，因此更倾向于观察。

病例一、脑干海绵状血管瘤患者，女性，2020年30岁时发现脑干海绵状血管瘤，未手术随访观察，2020年6月1号与2024年1月27号磁共振对比，脑干的中脑处海绵状血管瘤出血大部分吸收，并无明显症状。继续随访观察。

2020年6月1号与2024年1月27号磁共振对比，无进展，出血部分吸收

病例二、患者，女，38岁，头晕伴右侧肢体肌力下降检查发现海绵状血管瘤，病灶体积较大，且靠近脑干表面，已有肢体肌力下降，故建议手术切除。2022年12月14日我予以手术，全切病灶。术后出现暂时性左侧肢体肌力下降（因为手术必然对周围神经传导束有一定骚扰），因为神经传导束没有显著损伤，故之后逐渐恢复，无明显其他神经损伤等明显后遗症。

术后近3月（2023年3月）门诊复查视频，行走自如。