共济失调中的小脑容积：与共济失调严重程度和持续时间的关系

发表者：王梦阳人已读

小脑萎缩是大多数共济失调的神经病理学标志。因此，量化小脑灰质和白质的体积具有重要意义。在这项研究中，我们旨在识别脊髓小脑共济失调1型（SCA1）、SCA3和SCA6以及小脑型多发性系统萎缩（MSA-C）之间小脑体积的差异。我们的横断面数据集包括SCA1（N=12）、SCA3（N=62）、SCA6（N=14）以及MSA-C患者（N=16）的突变携带者。从T1加权磁共振图像中获得小脑体积。为了比较不同的萎缩模式，我们进行了z变换，并在平均7年的共济失调持续时间和平均共济失调严重度为14点的SARA总评分下绘制了每个患者组模型的截距。此外，我们在共济失调持续时间为0年和SARA总评分为0点的情况下进行了外推。与所有其他患者组相比，MSA-C患者在晚期时间截距上表现出最明显的体积损失，特别是在小脑白质中。与所有其他患者组相比，SCA6患者在共济失调严重性增加时表现出小脑灰质体积的明显损失。MSA-C、SCA1和SCA3表现出小脑白质的明显萎缩。我们的结果（i）证实了SCA6被认为是一种纯粹的小脑灰质疾病，（ii）强调了小脑白质在SCA1、SCA3和MSA-C神经病理学中的参与，以及（iii）反映了MSA-C的临床快速进展。

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