医学科普
发表者：李国民 人已读
儿童皮肌炎（JDM）
儿童皮肌炎的年发病率为每100万儿童2～4例(1.9-4.1/100万儿童），实属罕见疾病。
皮肌炎的本质是小血管炎，或小血管病，属于风湿性疾病。
从皮肌炎名称上来看，该病主要受累器官是皮肤和肌肉。皮肤表现为特征性皮疹：眼睑水肿性紫红色皮疹、关节伸侧红色斑疹或斑丘疹、颈部前面皮疹呈现“V”字征、颈后及肩部皮疹呈现“披肩征”等；肌肉表现为对称性近端肌力下降或无力，年长儿自诉行走费力，上楼梯困难，小年龄儿童由于不会表达肌力下降，常常表现不愿意运动、下蹲困难，或下蹲后不能站起等。
除皮肤、肌肉受累外，皮肌炎还可以累及关节、肺部、胃肠道、脑等器官。
三分之一皮肌炎儿童为单一病程，经治疗疾病控制不复发，三分之一表现为治疗后缓解，减药过程中疾病出现复发，呈现缓解-复发交替改变，另有三分之一尽管通过积极治疗也难以达到完全缓解，甚至少部分患者持续进展。
近年来，除激素和免疫抑制剂等传统药物治疗外，新型治疗方法有：1）小分子靶向药物：托法替布、乌帕替尼等，2）造血干细胞移植：如自体干细胞移植，3）CAR-T治疗，即嵌合抗原受体T淋巴细胞免疫治疗。
早期诊断、早期治疗有助于改善皮肌炎的预后。
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发表于：2024-02-29
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