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发表者:李国民 人已读
自身免疫性疾病与自身炎症性疾病
免疫系统分为固有免疫(又称非特异性免疫,先天性免疫)和适应免疫(又称特异性免疫)。固有免疫的组成细胞:巨噬细胞、树突状细胞、自然杀伤细胞(NK细胞)、自然杀伤细胞T淋巴细胞(NKT细胞)、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞;适应性免疫应答细胞:T细胞、B细胞。
自身炎症性疾病是一组固有免疫细胞异常所致的疾病,以反复发热(周期性发热)、系统性炎症(可以累及皮肤、骨骼与肌肉、胃肠道、神经系统等)、不同程度炎症指标增高(血沉、C-反应蛋白、血清淀粉样蛋白A、白细胞计数、中性粒细胞计数等)为临床特点,缺乏自身抗体或高滴度自身抗体、自身反应性-T淋巴细胞。自身炎症性疾病可以分为单基因自身炎症性疾病和多基因自身炎症性疾病。前者起病年龄小,有家族史,家系外显子测序(基因)可发现致病基因,如家族性地中海热、腺苷脱氨酶缺乏症(DADA2)、NLRP3-相关自身炎症性疾病等(见下图);后者无明确致病基因,多因素引起,如特发性关节炎全身型、川崎病、白塞病、多发性大动脉炎、坏死性淋巴结炎等(见下图)。
而自身免疫疾病一组适应性免疫细胞(B淋巴细胞和T淋巴细胞)异常所致的疾病,以多系统/多器官受累、多种自身抗体出现、自身反应性T淋巴细胞过度活化为特点,起病年龄相对较大。如系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎等。
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发表于:2024-03-01