皮肌炎临床分型

儿童皮肌炎分型

儿童皮肌炎又称幼年型皮肌炎，属于特发性炎症性肌病（IIM）的一种，是儿童IIM最常见的一种类型，约占70%。

近10余年来IIM进展方面是肌炎抗体谱，多种肌炎抗体被发现。肌炎抗体分为肌炎特异性抗体（仅出现于特发性肌病中）和肌炎相关性抗体（非特异性，不仅出现特发性肌病中，其他结缔组织病也可见）。

皮肌炎有5中特异性抗体：抗-NXP2、抗-MDA5、抗-TIF-1γ、抗-Mi2、抗-SAE（见图）。

具有相同抗体患者的临床表现、对药物治疗反应，以及预后相似。因此，根据抗体类型，皮肌炎可以分5个亚型。每种亚型具有独特临床表型和不一样的预后。