甲下血管球瘤

血管球瘤又称球状血管瘤，是一种较为罕见的良性血管球性或神经肌肉动脉性肿瘤。

好发年龄为 30～50 岁，女性多于男性。可以发生于身体的任何部位，高达 75%血管球瘤发生在手部，约 65%位于指尖，尤其是甲板下。占手部肿瘤的 1% ～5%，软组织肿瘤中占比低于 2%。

一 病因与发病机制

正常的血管球体是收缩性神经肌动脉结构，通过调节皮肤微脉管系统的血流来控制血压和体温。血管球体高度集中在手指尖尤其是甲下，因此血管球瘤多发生在甲下。

血管球瘤是血管球体在一定诱发因素下发生异常增生而形成的良性肿瘤，病因尚不明确，可能与性别、年龄、创伤或遗传等有关。

关于血管球瘤的疼痛原因有许多假说：肿瘤球囊的存在，使其对压力敏感；血管球瘤中大量的肥大细胞释放肝素、5-羟色胺和组胺，使压力和热感受器敏感。此外，贯穿血管球瘤的大量无髓鞘神经纤维对神经的过度支配被认为是疼痛的原因。

二 临床特点

一般无明显的外伤史，早期出现患指（趾）的隐痛，穿脱衣物、接触冷水或情绪波动等均可引起疼痛，后期症状越来越典型，具有典型的间歇性剧痛、难以忍受的触痛及冷敏感三联征。

甲床上的血管球瘤可透过指甲看到肿瘤处呈蓝色或紫色结节，甲板可隆起、增厚、变形或可见纵嵴及纵行裂纹，局部压痛明显，手指及足趾下垂时疼痛加剧。

三 物理检查

Love 实验：用大头针或回形针头将压力施加在可疑的部位，引起剧烈的疼痛。

Hildreth 试验：将患侧肢体用止血带加压到 250 mmHg，疼痛减轻或消失，止血带松开后瞬间诱发剧烈疼痛为阳性。

Cold sensitivity试验：将患指浸入冷水中，观察疼痛发作情况及疼痛剧烈程度。

四 组织病理学

血管球瘤在肉眼下呈粉红或蓝紫色，形状呈圆形或椭圆形，质地脆，边界清楚，通常瘤体直径 0.1～1.0 cm。镜下肿瘤位于真皮内，瘤体表面有一层纤维性包膜，肿瘤内含有大量微小血管，管径大小不等，周围有单层或多层上皮样细胞围绕，细胞大小均匀一致，呈圆形或立方形，胞质淡红色或稍透明，核稍大，圆形或卵圆形，位于细胞中央。间质中有明显的黏液沉积，有少许纤维组织，肥大细胞多见。

依据血管球细胞、平滑肌细胞、血管及黏液背景，血管球瘤可分为 4 型：

①经典型，瘤细胞为较为规则的圆形或卵圆形，界限清楚，血管球细胞围 绕在周围血管，结构类似于上皮样肿瘤，部分可见散在围绕在肿瘤细胞的胶原纤维；

②球血管瘤型，血管管腔较大，似海绵状血管瘤,血管壁周围围绕大量瘤细胞，间质可见肥大细胞和淋巴细胞浸润；

③球血管肌瘤型，血管球细胞、成熟的平滑肌细胞及肿瘤细胞与平滑肌细胞过渡混杂；

④黏液样型，肿瘤间质明显水肿、可见疏松的黏液样组织，血管球瘤细胞呈巢状散布，似混合型汗腺瘤。

免疫组化：几乎均表达平滑肌肌动蛋白 （smooth muscle actin，SMA），SMA 弥漫性阳性表达 ，部分 CD34 呈灶性或弥漫性表达，CD31、细胞角蛋白和 S-100 蛋白表达阴性。

五 影像学表现

X 线片上部分患者在患指的末节指骨皮质变薄，上有压迹或者骨质侵蚀，骨质侵蚀的边缘骨密度增高，形成硬化骨缘。还有部分患者在术前的 X 线片上没有异常表现，双手对照 X 线片有助于发现指骨上微小的异常表现。

超声检查可表现为类圆形低回声或中等回声信号，肿瘤与邻近组织分界清晰，邻近的骨质凹陷具有特征性；血流成像可见血流信号丰富，亦有少数血流信号稀少，可能与扩张的血管伴有血栓形成有关。

CHEN 等提出高频超声和 CDFI 技术的联合可显著提高甲下血管球瘤的检出率，能发现直径＜2 mm 的瘤体。尤其是 18 MHz 的高频超声在不影响 CDFI 技术使用的情况下明显改善甲下血管球瘤诊断的准确性，并仍可清晰观察到甲下血管球瘤的低速血流。超声检查优点：解剖定位准确，可显示肿瘤形状、大小及与周围组织和大血管的关系，结合典型的临床表现对血 管球瘤的诊断提供了重要依据，可作为血管球瘤的首选影像学诊断方法，缺点为：太小的肿瘤及扁平状肿瘤不易发现，同时对操作者的要求较高，不同的超声医师可能得出不同的结果。

磁共振成像（MRI）用于检测＜2 mm 的肿瘤。血管球瘤的特征影像表现是高信号的点影，周围有低信号的区域围绕，在 T1 加权像显示低信号强度，在 T2 加权像表现高信号，钆剂注入后可在 T1 加权像上增强。MRI可 描述肿瘤的大小的和精确位置，从而增加完整切除的机会，可防止误切正常组织，引起不必要的损伤，导致术后指甲畸形。缺点为价格贵，不能作为常规辅助检查。

六 鉴别诊断

①黏液囊肿，多生长在末节手指背侧， 可有轻痛感，黏液囊肿超声表现为囊性或囊实混合性，彩色多普勒超声无血流信号，而血管球瘤为实性，病灶内可见丰富血流信号；

②外生骨疣，是一种发生于指（趾）远节 末端的甲下或甲旁的外生性反应性骨软骨增生性病变，发生于甲下时可将指甲顶起，引起指甲增厚畸形， 甲下持续性疼痛，症状与血管球瘤症状相似，但 X 线表现外生骨疣为骨性隆起物，血管球瘤为骨性压迹，两者容易鉴别；

③血管瘤，MRI 信号与血管球瘤接近，影像学上最易与血管球瘤混淆，但在临床表现上无典型的疼痛三联征，因此诊断时需结合临床；

④神经末梢性疼痛及神经瘤等其他神经末梢性疾病，血管球瘤患者在发病早期病灶部位手指外观基本没有改变，可能被误诊为神经末梢性疾病，但血管球瘤的疼痛性质不一致，遇冷热环境刺激后，疼痛持续数分钟或数秒 钟后可自行缓解；

⑤腱鞘巨细胞瘤，同样好发于手指和足趾，大多数瘤体内可探及丰富的血流信号，但腱鞘巨细胞瘤患处多无触痛等症状，好发于青壮年，男女比例无明显差异，常累及部位为小关节屈侧的腱鞘滑膜组织。

七 治疗

手术切除是目前国内外公认的最为有效的治疗方法。

手术彻底切除肿瘤及其包膜是治愈和减少复发的前提，因此术前准确的定位、评估，术式的选择及术中肿瘤的充分暴露是确保肿瘤及其包膜完全切除和减少术后复发的重要前提。

临床常用术式为 Transun－ gual 术式和 Lateral Subperiosteal 术式。

早期严密的诊断和手术彻底切除血管球瘤，并妥善处理末梢小神经，对于该病的治疗具有重要意义。同时，应用封闭式负压吸引技术可有效地减轻患者的疼痛，有助于创面恢复，并对血管球瘤的治疗具有良好的效果，值得临床推广应用。

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