IgG4相关性胆管炎的诊断和治疗

IgG4相关性胆管炎（immunoglobulin G4 associated cholangitis，IAC）的特点为血清IgG4水平升高，病理可见胆管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，胆管周围纤维化和嗜酸性粒细胞浸润，以及IgG4阳性浆细胞浸润性闭塞性脉管炎。

IAC的临床诊断标准如下：（1）MRCP显示弥漫性或节段性肝内、外胆管狭窄及胆管壁增厚。（2）血清IgG4浓度大于135mg/dl。（3）合并自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）、IgG4相关泪腺炎或IgG4相关的腹膜后纤维化。（4）组织病理学显示：①显著的淋巴细胞及浆细胞浸润及纤维化；②IgG4阳性浆细胞润，阳性的浆细胞≥10个/每高倍镜视野；③轮辐状纤维化；④闭塞性静脉炎。如同时满足（1）+（3）或（1）+（2）+（4）①+②或（4）①+②+③或（4）①+②+④可明确诊断IA；如符合（1）+（2）并且在排除胰腺或胆管等恶性肿瘤后应用类固醇治疗有效也可怀疑诊断。

IAC与胆管癌由于影像学改变极其相似很容易误诊，部分IAC患者被手术治疗，部分IAC患者经ERCP被置入支架，给患者造成了不必要的经济负担和医疗风险，另一方面，如果给胆管癌的患者应用激素治疗，延误了最佳手术时机也会影响患者的愈合，提醒广大临床医生，对胆管狭窄的病例应提高警惕，既要想到有胆管癌的可能，也要想到有IAC的可能，因此需要常规行胆道相关的影像学检查，包括增强CT/MRI和MRCP，以及肝功能、血清IgG4、血清相关自身抗体、免疫指标、CA19-9等肿瘤标志物检测，根据影像学表现，以及实验室检查结果作出正确的诊断。对于疑难病例，可考虑通过超声内镜、胆管内超声，甚至内镜下胆管活检进行鉴别。对于高度疑诊胆管癌的病例，必要时仍可能需要通过手术明确诊断。因为IAC对激素治疗敏感，预后比较好，早期诊断及合理的治疗尤为重要，而对于胆红素明显升高的IAC患者，ERCP置入支架可以缩短激素应用的时间,减少激素相关的不良反应，病情缓解后取出支架，也是一种选择。