先心之室间隔缺损

室间隔缺损根据其缺损边界构成分为三型：I型肌型缺损，II型膜周部缺损，III型动脉瓣下缺损（缺损周边主要由主、肺动脉瓣）。

室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流。其血流动力学效应：肺循环血量增多；左室容量负荷增大；体循环血量下降。

小型室间隔缺损 在收缩期左右心室存在明显压力阶差，但左向右分流不大，Qp/Qs＜1.5右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般＜0.5cm²/m²（BSA），有称之为Roger病。通常无症状，沿胸骨左缘第3~4肋间可闻及IV~VI级全收缩期杂音伴震颤，P2可有轻度分裂无明显亢进。

中型室间隔缺损 左、右心室之间分流较大，Qp/Qs为1.5~2，但右心室收缩期压力仍低于左心室，缺损面积一般为0.5~1cm²/m²（BSA）。听诊除在沿胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P2可轻度亢进。部分有劳力性呼吸困难。

大型室间隔缺损 收缩期左右心室已不存在压力阶差，左向分流量大，Qp/Qs为＞2。存活至成人期者少，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而出现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音减弱至III级左右，P2亢进；有时可因继发性肺血管动脉瓣关闭不全闻及舒张期杂音。

需完善心电图、X线检查、超声心动图、心导管检查。

需与轻度肺动脉狭窄、肥厚型心肌病等鉴别；大室间隔缺损合并肺动脉高压应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。

治疗：非手术介入治疗；

手术治疗：在开展非手术介入治疗以前，成人小室间隔缺损Qp/Qs＜1.3者一般不考虑手术，随访观察；中度室间隔缺损应考虑手术；介入以上两者之间者根据总体情况决定是否手术；大室间隔缺损伴有明显肺动脉压增高，肺血管阻力＞7Wood单位者不宜手术。