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发表者：张仪 人已读
（一） 先天性房室传导阻滞的定义、病因及流行病学特点
先天性心脏传导阻滞（congenital heart block，CHB）指子宫内、出生时或出生后28 天内发现的心脏传导阻滞。CHB的常见病因包括心脏结构异常、免疫性以及特发性三大类，其中特发性病因中部分患儿为遗传性离子通道病，如先天性长QT综合征、进行性心脏传导疾病（PCCD）。临床较为罕见，发生率为1/20000-1/30000。
（二） 如何诊断？
胎儿期采用胎儿超声心动图诊断，生后则行心电图和（或）动态心电图（Holter）诊断。
（三） 起搏治疗指征
①先天性完全性房室阻滞的新生儿或小婴儿，心室率低于55次/分或者合并先天性心脏病心室率低于70次/分；
②宽大逸搏心律，复杂心室逸搏波或心功能下降；
③生长发育受限、心脏扩大、不能耐受的症状，如晕厥等。
（四） 观察 or 药物治疗 or 起搏治疗
①逸搏心室率维持在70-80次/分左右，临床可耐受、心脏彩超正常，可密切随访观察；
②逸搏心室率慢，可考虑异丙肾上腺素静脉泵入维持心室率，长时间应用会出现耐药，后期需起搏治疗；如异丙肾上腺素静脉泵入无效，需选择起搏治疗；
（五） 临时起搏 or 永久起搏
经脐静脉植入临时起搏，择期行永久起搏。如体重尚可、一般情况可耐受，则考虑直接行永久起搏；体重＜8~10kg的推荐经心外膜途径行永久起搏器植入术。
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发表于：2024-05-09
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