医学科普
发表者:张冰清 人已读
BECT是一种常见儿童良性或年龄依赖性局灶性癫痫综合征,多发与3-13岁。发作表现:睡眠中多发,表现为一侧口角麻木或抽搐,多伴流涎,可以累及同侧上肢或以一侧手及上肢的抽搐开始,偶尔可以累及下肢。局部性发作可发展为意识障碍或迅速扩展为全身性发作。患者智力发育基本正常。多数最终预后良好,绝大多数发作不超过16岁,发作终止后极少复发,成年后的癫痫复发率仅为1-2%。
BECT三大特点:睡眠中局灶性发作;脑电图Rolandic区放电,多为双侧,也可单侧,睡眠期放电显著增多;发育正常,多在青春期后自愈。根据这三大特点,BECT诊断并不困难。然而,当患者发作控制不佳,脑电图上显示固定一侧Rolandic区放电时,仍存在被误诊为有病灶的局灶性癫痫,甚至进行了外科手术治疗。就如下边这本病例。
10岁男孩,6岁睡眠中首次发作,认知发育正常,9岁发作增多,并出现清醒期困倦是发作。
早期脑电图可见左侧Rolandic区大量尖波或尖慢波放电
9岁,发作增多,药物控制欠佳,复查脑电图,睡眠期Rolandic放电近持续发放
10岁,患者在外院安排了PET-MRI检查,MRI未见异常,脑PET显示左侧额中央区高代谢,考虑与患者左侧Rolandic区持续放电有关
我科会诊后,综合患者发病年龄,发病表现,以及脑电图上间歇期放电特点,仍支持儿童良性癫痫BECT,给与患者加用氯巴占口服,调药后2月复查脑电图,患者清醒期Rolandic区放电消失,睡眠期放电显著减少、放电波幅减低
总结,BECT可以表现为固定一侧Rolandic区放电,某一阶段药物控制不佳不是排除BECT的标准,只要患者脑电图放电波形、出现形式符合良性癫痫特点,核磁共振又未找到明确病灶,不能轻易认为患者不是良性癫痫。脑PET检查对BECT患者来说,一般不建议做,PET属于脑功能代谢检查,在BECT患者可发现Rolandic低代谢,当一侧持续性放电BECT还可以出现高代谢情况。
张冰清医生,清华大学玉泉医院综合癫痫中心内科组医生。国家卫生计生委人才交流服务中心全国卫生人才评价专家,北京神经科学学会癫痫专业委员会委员。曾赴美国克利夫兰癫痫中心访学,研修癫痫临床与脑电图技术。参与编写及翻译《临床脑电图学》《癫痫外科学》《癫痫外科手术技术》、《小儿癫痫外科学》等多部脑电图及癫痫相关专业书籍。参与多项国家自然科学基因面上项目和青年项目研究。核心期刊发表学术论文数十篇。
专业特长:头皮脑电图判读及诊断;发作性事件鉴别诊断;难治性癫痫术前评估定位;难治性癫痫SEEG技术
本文是张冰清版权所有,未经授权请勿转载。 本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅
发表于:2024-05-11