先天性主动脉瓣二叶畸形做修复手术的常见问题

主动脉瓣二叶畸形（Bicuspid aortic valve, BAV）是最常见的先天性心脏病，普通人群中发病率在0.5-2%左右。BAV患者容易发生主动脉瓣反流、狭窄、升主动脉瘤等并发症，其中发生瓣膜反流的患者往往较年轻，常处于20-40岁之间。而这部分患者对生活质量要求高，对于机械瓣置换术后的终身抗凝有诸多顾虑。因此，他们对瓣膜修复和生物瓣充满了期待，同时也不免有很多疑问，比如手术是怎么做的，能保障使用多少年等。

在上世纪七八十年代，欧美国家中就有外科专家对反流性BAV的修复技术展开探索，并逐渐在欧美部分大的心脏中心得以推广。我国开展这项技术的时间较晚，只是在近几年才成为业界比较关注的技术。在国内，我们团队（上海市胸科医院心外科）开展这项技术较早，从2016年开始至今，已经积累了300多例成功的手术经验，且手术例数逐年增加。在2021年，我们团队在《中国胸心血管外科临床杂志》报告了27例反流性BAV患者做瓣膜修复的近中期优秀结果。

图1. 我们团队BAV瓣膜修复的经验报道

目前，这项技术在国内开展时间较短，还没有远期结果的报道。因此，远期结果的疑问，不仅是BAV患者关心的，也是对这项技术有兴趣医生所关心的。在国际上，德国Schafers HJ教授是这个领域的开拓者之一，做了很多创造性工作，具有2000多例的手术经验。近期，Schafers HJ教授在国际期刊上，报道了25年单纯反流性BAV修复的经验。在此，我们根据这篇文献，回答几个备受关注的问题。

图2. 德国Schafers HJ教授报道的文献

问题1. 主动脉瓣二叶畸形是一种病变，还是多种病变的集合？

答：BAV患者的主动脉瓣形态，并非是一成不变的，存在多种亚型，为了描述和交流，产生了多种分型方法。目前，与修复技术和预后最相关的分型，是比利时、德国和加拿大等国专家于2019年提出了。根据两个交界连线的夹角，分为A型、B型和C型。

图3. BAV的分型（2019年提出）

问题2. BAV反流患者，什么情况下需要做手术？

答：1. 反流程度较重，至少大于中度；2. 有心衰表现；3. 左心室有扩大趋势；4. 左心室收缩功能下降。

问题3. 反流性BAV修复技术，包括哪些，怎么做的？

答：BAV反流的主要机制包括瓣环扩大和融合瓣脱垂，因此，修复技术包括瓣环固定环缩、融合瓣中心折叠。其他还包括瓣叶三角形切除，瓣叶悬吊，心包片修补加宽，窦部折叠，融合嵴松解等等。

图4. BAV修复技术示意图

问题4. BAV修复技术的优势有哪些？

答：1. 避免了人工瓣膜的相关并发症，如机械瓣的终身抗凝，生物瓣的衰败等；2. 术后生活质量高，远期生存率跟正常人群一致。

问题5. BAV修复技术的远期效果怎么样？

答：根据Schafers HJ教授的经验，15年生存率94.8%，免于再次手术率86.8%。

问题6. 哪些因素与修复技术远期结果相关？

答：并非每例患者的修复都是相同的。存在以下因素（有效高度较低，C型病变，存在瓣叶钙化，使用心包补片，使用交界下缝线，术前心内膜炎），可能影响远期效果。

图5. 术中精确测量示意图