血液癌症中罕见的“特种兵“——外周血浆细胞瘤

你知道吗,我们身体里有一支“特种部队“,时刻准备着维护我们的健康?它就是血浆细胞,属于免疫系统中的一员。

血浆细胞主要产生抗体,帮助我们对抗外来入侵者如细菌、病毒等。通常情况下,它们会在完成任务后自行“退伍“,但有时候个别“兵员“会逃离管控,疯狂增殖,形成一种罕见的血液癌症——浆细胞瘤。

今天我们就来聊聊这种“特种部队叛变“的疾病。

什么是浆细胞瘤?

浆细胞瘤是一种起源于浆细胞的恶性肿瘤。根据发病部位不同,可分为两大类:

1. 骨髓浆细胞瘤(多发性骨髓瘤)
2. 这是最常见的类型,浆细胞在骨髓内疯长,破坏正常的血液生成。
3. 外周浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma)
4. 相对罕见,浆细胞在骨骼外的软组织中生长,形成肿块。发病位置可能是鼻咽、胃肠道、甚至甲状腺等等。

两种类型发病率差别很大,外周浆细胞瘤仅占所有浆细胞瘤的3%-5%。但无论哪一种,都是让人防不胜防的凶猛对手。

一个罕见的“甲状腺浆细胞瘤“病例

最近,美国医生汇报了一例极为罕见的“甲状腺外周浆细胞瘤“病例,病程曲折离奇,让我们一探究竟。

72岁的托马斯是一名退休老人,最近发现自己有点吞咽困难,摸到颈部有个硬硬的肿块。赶紧去医院一检查,医生判断是甲状腺结节!

进一步细针活检显示这只是个良性结节,大家暂时松了口气。但手术时情况突然反转,医生发现右侧甲状腺肿大异常,割除后病理检查证实,这竟是一种罕见的“外周浆细胞瘤“!

而且情况更加棘手:肿瘤已经扩散到周围的气管、食管肌肉和淋巴结,甚至牵连到了迷走神经。医生只能将病变组织彻底切除。

术后,托马斯继续做全面检查,骨髓活检、血液学检查、PET/CT...一切指标都在正常范围,暂时排除了“多发性骨髓瘤“的可能性。医生诊断为“甲状腺区外周浆细胞瘤“,给予放疗。

但就在放疗结束后,PET/CT发现,托马斯身上出现了多个新的骨质溶解病灶!经活检证实,这竟然是“多发性骨髓瘤“了。

看来这起初的“甲状腺浆细胞瘤“,只是“多发性骨髓瘤“的一个临时前线阵地。真是防不胜防啊!

面对疾病的进一步蔓延,托马斯不得不接受全身性的化疗,并做了自体干细胞移植。目前他的病情已得到良好控制,正在密切随访中。

这个曲折的病例,生动展现了浆细胞瘤从“单干“到“串连“的过程,令人惊心动魄。让我们一起为托马斯祈祷,也为这种罕见疾病的诊治加油!

浆细胞瘤的高发群体和症状体征

一般来说,浆细胞瘤好发于老年人群,中位发病年龄在65岁左右。而引发浆细胞瘤的确切原因目前尚不明确,有待进一步研究。

浆细胞瘤早期症状比较隐匿,有的患者可能无症状,只是在例行体检中被发现异常。一旦病情加重,常见的症状包括:

• 持续性骨痛,尤其是骨盆、肋骨和脊柱部位
• 易出现贫血、血小板减少等血液异常
• 肾损害,肌酐水平升高
• 高钙血症,可能出现恶心、呕吐、食欲减退等临床表现

对于外周浆细胞瘤,常表现为体内某个部位出现肿块,压迫症状因病灶部位而异。如本文开头所述的那位托马斯老人,就是因为甲状腺肿大而出现吞咽困难。

如何诊断浆细胞瘤?

临床医生首先会结合患者的症状、体征和实验室检查结果,初步判断是否存在浆细胞瘤。关键的实验室检查包括:

1. 血液生化检查
2. 测定血清蛋白、肾功能、钙质水平等。浆细胞瘤患者往往存在M蛋白升高、球蛋白异常、肾功能损害、高钙血症等异常。
3. 血液细胞学和免疫学检查
4. 外周血涂片可查看是否存在异常的浆细胞;免疫球蛋白检测有助于发现是否存在“M蛋白“等异常免疫球蛋白。
5. 骨髓活检
6. 从患者骨髓中提取组织,进行细胞学和遗传学检查,查看浆细胞是否异常增生。对于怀疑是外周浆细胞瘤的病例,还需要对相关部位肿块做活检。
7. 影像学检查
8. X光、CT、PET/CT等可帮助发现骨质破坏及全身是否存在其它病灶。

总的来说,诊断浆细胞瘤需要综合运用多种检查手段,对症施策。只有明确病因,才能针对性地制定治疗方案。

浆细胞瘤的治疗原则和方法

那么,一旦确诊为浆细胞瘤,该如何处置呢?

浆细胞瘤的治疗大体可分为局部治疗和全身性治疗两大类。具体用哪种方式,需要根据患者的具体病情和病期决定。

局部治疗

对于部分早期的单发性骨浆细胞瘤或外周浆细胞瘤,医生可能先采取手术或放疗的方式,试图切除或杀灭局部病灶。

1. 手术
2. 利用手术切除病变组织,对于可切除的浆细胞瘤是一个不错的选择。但需要注意的是,手术切除范围要足够大,否则容易留下残余病灶。就像文章开头提到的托马斯老人,虽然切除了甲状腺肿块,但后来发现淋巴结等周围组织已经被侵犯。
3. 放射治疗
4. 利用射线杀伤癌细胞,是浆细胞瘤患者常用的一线局部治疗手段。放疗可单独使用,也可以辅助手术,清除术后残余病灶。文中托马斯老人就在手术后接受了放疗。

全身治疗

对于晚期或进展期的浆细胞瘤,单单局部治疗往往难以彻底根治。这时就需要“重炮“全身性的药物治疗,甚至是干细胞移植等更加激进的方式。

1. 化疗
2. 常用的化疗药物包括小分子靶向药物硼替佐米、卡非佐米等。它们能够杀伤浆细胞瘤细胞,控制病情进展。对于老年或身体状况不佳的患者,医生也可能选择使用“小剂量“化疗方案。
3. 造血干细胞移植
4. 高剂量的化疗虽然能有效杀灭癌细胞,但同时也会严重损伤骨髓造血功能。为了解决这个问题,就需要移植造血干细胞来重建患者的造血系统。常用的是自体干细胞移植,即先采集患者自身的造血干细胞,化疗后再返回给患者。
5. 免疫疗法
6. 近年来,运用人体自身的免疫力来攻击癌细胞的免疫疗法备受关注。其中CAR-T疗法就是一种将患者的T细胞在体外重新编程,使之能识别并杀伤肿瘤细胞,然后再回输给患者。文中提到,有医生成功应用CAR-T技术治疗了一例难治性眼眶浆细胞瘤。
7. 靶向分子药物
8. 浆细胞瘤发病的根源在于浆细胞内某些“癌基因“的异常激活或抑制。而新兴的一些分子靶向药物,可以精准打击这些“祸首“分子,有望成为未来主攻方向。不过目前这方面的研究仍处于起步阶段。

可以看出,现代医学的武库中,已经储备了各式各样的“利器“来对付顽固的浆细胞瘤。单兵种或是联合使用,都需要医生根据具体情况因病施治。而对于患者来说,坚持治疗、规范用药、保持乐观心态是战胜疾病的重要前提。

参考文献：Alexander VS, Ernst MD, Vogel AD, Cheung WL, Obermiller AN, Baidas S, Pattani KM. Multifocal Extramedullary Plasmacytoma of the Thyroid With Cervical and Paratracheal Lymph Node Involvement and Progression to Multiple Myeloma. Cureus. 2024 Apr 23;16(4):e58847. doi: 10.7759/cureus.58847. PMID: 38784303; PMCID: PMC11112528.