上海六院张维天：嗅母细胞瘤诊治经验

嗅神经母细胞瘤，简称嗅母细胞瘤，是一种罕见的鼻腔鼻窦恶性肿瘤，好发于前颅底筛凹区域的嗅觉黏膜。随着肿瘤生长，嗅母细胞瘤可累及鼻腔、鼻窦各个区域，也常常向上穿透破坏颅底骨质，侵犯颅底及颅内，部分患者就诊时已有淋巴结转移。

在疾病早期，患者常常会有鼻塞、鼻出血、嗅觉减退、流涕等不适；而随着疾病的进展及肿瘤对颅底、眼眶、额窦等部位的侵犯，患者也会出现嗅觉丧失、头痛、突眼、复视、溢泪等症状。由于该病较为罕见，患者易被误诊为鼻息肉、内翻性乳头状瘤等较常见的鼻腔肿物，往往需要进行活检或根据手术后病理切片才能最终确诊。

目前，手术切除病灶是首选的治疗方法，上海六院耳鼻喉科团队具有丰富的鼻内镜微创手术治疗嗅神经母细胞瘤的经验，尤其在切除侵犯颅底的肿瘤和颅底重建方面独树一帜。下面给大家分享近几年我科诊治的嗅母细胞瘤的部分典型病例。

龙X鹏，患者男，23岁

患者因“双侧鼻塞3月伴右侧鼻出血，加重1月”至当地医院就诊，同时伴有嗅觉减退、右眼酸痛、溢泪等不适，于外院行鼻咽镜、副鼻窦CT、MRI发现右侧鼻腔肿物，考虑内翻性乳头状瘤可能，为进一步诊治，患者至我院就诊，查体见右侧鼻腔內灰红色息肉样新生物，表面有白色脓性分泌物附着。

入院后完善相关检查，我院增强MRI提示病变已侵犯前颅底，根据肿瘤特殊的解剖位置和侵犯行为，结合患者的临床表现，不排除嗅母细胞瘤可能，于是对肿瘤进行了活检，活检病理证实为嗅母细胞瘤。

嗅母细胞瘤易侵及颅底，同时邻近眼眶、大血管及神经，要将肿瘤完整切除，手术范围大、时间长、难度高，病灶切除后需要对颅底进行修复和重建，宜采用内镜手术扩大切除肿瘤及筛凹嗅球，术中探查硬膜侵犯情况，根据术中肿瘤范围决定术后是否进行放疗。由于患者既往睡眠打鼾，睡眠监测提示重度夜间低氧血症，生化提示肝功能下降，术前心超提示心尖流出道梗阻，围术期风险高；为了安全、彻底地切除病灶，我科充分发挥六院的多学科协作的优势，在麻醉科、心内科、消化内科的密切配合，以及ICU术后的保驾护航下，患者顺利地接受了鼻内镜手术，病灶被完整切除，术后病理示切缘阴性。

尽管手术很成功，患者恢复良好，但是由于肿瘤分期较晚，恶性程度高，因此我们团队又联系放疗科，对术区和引流淋巴结行进一步放疗，以消灭肉眼不可见的癌巢和可能的淋巴结转移灶，减少复发的可能。

李X娥，患者女，55岁

患者2017年因鼻塞、脓涕等不适就诊于当地医院，行“左侧鼻腔肿物切除术+鼻窦开放术”，术后不适症状基本消失，手术病理提示：嗅神经母细胞瘤。为复查及进一步诊治，患者就诊我科。

入院后完善相关检查，结合外院术前影像，考虑肿瘤侵犯前颅底，突破颅内可能，外院手术不够彻底。为切除残余癌灶，我们团队于2017-07-17为患者行鼻内镜下颅底肿瘤切除术+带血管蒂鼻中隔瓣颅底修补术，术中见嗅凹肿瘤残留，送冰冻病理证实，切开硬脑膜，冰冻病理回报肿瘤侵袭，术后患者入ICU监护。后患者恢复可，予以出院，术后定期复诊。

2021年，患者因鼻腔异味、脓涕等不适，至当地医院就诊，检查发现鼻腔肿物，活检病理提示小圆细胞，考虑嗅母细胞瘤复发。患者遂至我院就诊，入院后进一步完善相关检查，排除手术禁忌后，我们团队于2021-05-24经鼻内镜切除复发肿瘤，使用颅周骨膜瓣及人工脑膜进行颅底修复，术后入ICU监护，患者恢复良好，术后我院放疗科联合放疗。

刘X荣，患者男，49岁

患者因“鼻塞半年、流涕2个月”至当地医院就诊，患者自觉嗅觉明显减退，偶有涕中带血和右眼溢泪的症状，查CT及MRI示鼻腔鼻窦肿瘤，侵犯前颅底，活检提示神经内分泌肿瘤（G1）。为进一步诊治，患者就诊我科，门诊拟“鼻腔、鼻窦、颅底恶性肿瘤”收治入院。

入院完善相关检查，未发现淋巴结及远处转移证据，外院影像示颅底脑膜增厚，考虑肿瘤侵犯颅内、压迫眼眶。排除手术禁忌后，我们团队于2019-01-21为患者行内镜下颅底病损切除术+颅底修复术，术后入ICU监护，患者恢复良好，予以出院，术后放疗科放疗。半年后患者来院复查，未见复发。

王X方，患者女，47岁

患者因“左侧涕中带血伴左眼视力下降2月”至当地医院就诊，同时伴有左侧鼻塞、头晕头痛、左眶下及左面部麻木胀痛感，查增强MRI示左侧筛窦占位，伴左咽后、两侧颈部淋巴结肿大，活检病理提示：嗅母细胞瘤。患者遂就诊我院，门诊拟“嗅母细胞瘤”收治入院，入院查体见左侧鼻腔新生物，色红触之易出血，双侧颈部触及肿大固定淋巴结。

患者入院后完善相关检查，排除手术禁忌后，我们团队考虑患者目前肿瘤已侵犯左侧眼眶，左眼视力下降明显，遂予甲强龙静滴，弥可保营养神经，应尽早行内镜下鼻腔鼻窦肿瘤切除术+眶减压术，以期改善视力和预后。术后患者恢复良好，一周后行二期手术清扫颅底和颈部淋巴结，病理证实均有肿瘤浸润，出院后予以放化疗。

术后3月患者发现颈部出现一肿块，约6*5*5cm大小，查PET/CT示鼻腔局部肿瘤复发，已突破左颅底骨质，向上侵犯颅内，左侧面部和颌下多发淋巴结转移，骨转移和肾转移可能，患者和家属有手术愿望，故手术切除颈部皮下肿物和颏下淋巴结，术后继续放疗。

陈X能，患者女，37岁

患者因“右侧鼻塞2年”入院，鼻塞呈渐进性加重，伴有右侧嗅觉减退，查体见右侧中鼻道粉红色新生物，突入总鼻道。

入院后完善相关检查，增强MRI示右侧鼻腔内异常信号灶，考虑内翻性乳头状瘤可能，息肉不除外。因肿物性质不明，排除手术禁忌并与患者充分沟通后，我们团队于2019-07-10为患者进行了鼻内镜下鼻腔鼻窦病损切除术，术中见肿瘤向上源自筛板，向后至蝶筛隐窝，术后病理明确为嗅母细胞瘤。为了彻底切除肿瘤组织，我们于2019-08-14为患者进行了进一步的颅底肿瘤切除术，术中未见可疑组织残留，术后患者入ICU监护。术后恢复可，予以出院，术后联合放射治疗，定期门诊复查随访至今，未见复发。

张X，患者男，39岁

患者因“鼻塞、脓涕3月”至当地医院就诊，自述有嗅觉减退、右侧面部满胀感，偶有右侧鼻出血等不适，行鼻咽镜检查见右侧鼻腔新生物，取活检未见肿瘤组织。进一步查副鼻窦CT/MRI考虑乳头状瘤可能，遂于该院行鼻内镜手术切除肿物，术后病理示：小细胞恶性肿瘤（高度侵袭性）伴坏死，考虑为嗅神经母细胞瘤。患者携带切片至多家医院病理科会诊，均考虑为嗅母细胞瘤。术后1月左右，患者来到我院就诊，门诊拟“嗅母细胞瘤”收治入院。

入院后完善相关检查，未发现淋巴结及远处转移，我院病理科切片会诊示：嗅母细胞瘤伴大片坏死，Hyam’s分级4级，脉管内见癌栓；结合外院术前MRI提示颅底脑膜有增厚，硬脑膜侵犯可能。充分排除手术禁忌后，我们团队于2019-04-17为该患者进行了鼻内镜手术切除颅底残余肿瘤，使用带血管蒂的鼻中隔瓣进行颅底修补重建，术中未见可疑组织残留，术后入ICU监护。患者恢复良好，术后病理未见肿瘤残余，予以出院，密切随访，未行放疗。

尽管本例术中已完全切除肿瘤，但由于肿瘤恶性程度高，可能已有早期微小转移，肉眼及影像学检查无法发现。2022年10月，患者因“右颌下无痛性肿物3月余”至当地医院就诊，手术切除肿物后术后病理提示嗅神经母细胞瘤转移。2023年4月患者诉新冠感染后出现右侧鼻塞加重、黄脓涕、涕中带血等症状，于我院就诊。入院查MRI示右侧鼻腔鼻窦嗅母细胞瘤术后复发，侵占下颌窦和右侧眼眶，我们团队为患者行“内镜下颅底病损切除术+鼻内病损切除术+眶减压术”，术后入ICU监护。患者恢复可，术后病理符合复发性嗅母细胞瘤，切缘阴性，予以出院，建议术后放疗。

2023年复发术前（上）术后（下）对比图

沈X洋，患者男，32岁

患者入院1年前出现反复左侧鼻腔出血，起初未予重视，后症状不改善遂至当地医院就诊，行左侧鼻腔鼻窦肿物切除术，术后病理提示嗅母细胞瘤，术后1月为进一步诊治，就诊我院，门诊拟“嗅母细胞瘤收治入院”。

入院后完善相关检查，未发现淋巴结及远处转移证据，结合患者外院术前影像见左侧嗅裂软组织影，考虑为肿瘤残留。排除手术禁忌后，我院鼻科团队于2019-08-14为患者进行了颅底病损切除术+颅底修复术，切除残余癌灶，术后患者入ICU监护。后患者恢复良好，予以出院，定期门诊随访复查，未见复发。

王X永，患者男，57岁

患者因“鼻塞1年，间断鼻出血半年”至当地医院行CT检查，提示嗅区肿物，后至肿瘤医院行PET/CT检查示：1、右侧鼻腔软组织影，FDG高代谢；2、右侧肿大淋巴结，FDG代谢异常增高，考虑恶性病变可能。患者遂辗转至复旦大学五官科医院就诊，行增强MRI及活检，确诊为嗅神经母细胞瘤，为进一步诊治，患者就诊我科，查体见右侧鼻腔新生物，呈菜团状，表面血管丰富；右侧淋巴结肿大，约鸽蛋大小。

入院后完善相关检查，结合外院影像考虑肿瘤可能累及右侧上颌窦、左侧鼻腔，故先行内镜下鼻窦探查术以明确病变范围，制定详细可行的手术方案。排除手术禁忌后，2019-12-06我院耳鼻喉科团队为患者实施了颈部淋巴结清扫术+内镜下颅底病损切除术+带蒂鼻中隔瓣颅底修复术，术顺，术后患者入ICU监护。术后两次鼻腔探查、清理术腔后，患者恢复良好，予以出院。考虑患者肿瘤分期较晚，且已有颈部淋巴结转移，术后予化疗+放疗的联合治疗，后患者定期于我院随访并行鼻腔探查清理术，鼻腔內未见肿瘤复发。

2022-08-26复诊时查头颅MRI示颅内多发病灶，考虑肿瘤转移可能，遂转至神经外科拟手术切除病灶以明确病变性质，患者拒绝手术，自动出院。

裘X平，患者男，48岁

患者因“右侧鼻塞3月”至当地医院就诊，检查见右鼻腔新生物，穿刺活检病理考虑小细胞神经内分泌癌，嗅母细胞瘤不除外。患者遂至我院就诊，查体：右侧鼻腔总鼻道內可见白色乳头状新生物，质软无出血。

入院后患者完善相关检查，根据鼻内镜、CT、MRI检查结果及我院病理科会诊意见，患者嗅母细胞瘤（T4N0M0 Kadish C期）诊断明确，PET/CT及颈部超声未见淋巴结及远处转移证据。排除手术禁忌后，患者于2020-04-08在全麻下行内镜下颅底病损切除术+带蒂鼻中隔瓣颅底修复术，术中见右侧鼻中隔、筛区、蝶骨平台骨质均有肿瘤侵犯，蝶骨平台处脑膜可疑侵犯，术后入ICU监护。术后患者恢复可，予以出院，我们建议患者出院后至放疗科联合放射治疗。

陈X华，患者男，46岁

患者因“左侧鼻塞4月”至当地医院就诊，偶有左鼻出血、脓涕、溢泪等症状，CT/MRI检查发现筛窦內巨大肿物，向颅内和后鼻道生长，活检病理提示：嗅神经母细胞瘤。为进一步诊治，患者就诊我院。

入院后完善相关检查，增强MRI提示肿瘤大小约34mm*43mm*48mm，累及前颅窝，同时双侧颌下、颈部多发肿大淋巴结，转移可能。我科经过仔细阅片、多学科会诊、讨论之后认为，患者目前嗅母细胞瘤晚期（T4N1M0 Kadish D期），但无远处转移，仍然可以手术切除肿瘤及肿大淋巴结，术后辅以放化疗以改善预后。排除手术禁忌后，我们于2020-09-24行根治性颈淋巴结清扫+内镜下颅底病损切除术+鼻窦病损切除术，切除绝大部分肉眼可见的肿瘤和淋巴结转移灶，由于病灶切除范围大，采用人工脑膜、大腿阔筋膜和颅骨骨膜瓣进行颅底修复重建，手术耗时13小时，术后患者转入ICU监护。

术后患者恢复可，2020-10-09行内镜下鼻窦检查、鼻腔清理术，吸除鼻腔内脓性分泌物和残余纳吸棉，见黏膜瓣血供良好，与周围组织愈合可，未见明显坏死，予以出院，术后放化疗。

术前（上）术后（下）对比图：

王X敏，患者男，47岁

患者因“左侧鼻出血，量大不能自止”至当地医院就诊，诊断为出血性鼻息肉，遂行鼻息肉切除术，术中见肿物与脑膜粘连，颅底骨质破坏，考虑恶性可能，术后病理提示嗅母细胞瘤，患者为求进一步诊治来我院就诊。

患者入院后完善相关检查，我院MRI示左侧颅底筛窦区强化影，肿瘤残余可能，未发现远处转移证据。排除手术禁忌后，我们鼻科团队于2021-06-07为患者行鼻内镜下颅底病损切除术，术中见左侧后筛顶部骨质虫噬样改变，局部骨质菲薄，硬膜异常增厚，另蝶骨平台处硬脑膜表面也可见明显肿瘤侵犯，尽可能切除可疑组织后，用双侧鼻中隔瓣进行前颅底修复重建，术后患者入ICU监护。术后患者恢复良好，予以出院，根据术后病理结果和放疗科会诊意见，出院后辅以放射治疗，以期进一步提高患者预后。

术前（上）术后（下）对比图：

缪X达，患者男，41岁

患者因“左侧鼻塞流涕1年，突发鼻出血1月余”至当地医院就诊，检查发现鼻腔肿物，遂行鼻窦病损切除术，术后病理提示嗅神经母细胞瘤，患者为求进一步诊治就诊我科。

入院完善相关检查，未发现肿瘤有远处转移证据，结合外院术前影像见嗅裂、嗅凹及筛孔均有肿瘤侵犯，硬脑膜亦被肿瘤侵及，但肿瘤并未突破至颅内。为了彻底清除肿瘤，在充分排除手术禁忌后，我们团队于2021-08-09为患者进一步行鼻内镜下颅底病损切除术，术中左侧嗅裂见紫红色新生物，触之易出血。术后患者入ICU监护，术后病理回报切缘阴性，患者恢复良好，予以出院。患者出院后于我院规律复查至今，肿瘤未见复发。

王X栋，患者男，63岁

患者因“右鼻复出血1年余”至当地医院就诊，检查发现右侧鼻腔新生物，活检病理提示：高级别嗅神经母细胞瘤，伴有腺样分化（嗅神经癌），患者为求进一步手术治疗来我院就诊。

入院完善相关检查，未发现远处转移证据，CTA示主动脉多发穿透性溃疡形成，请血管外科会诊评估后无绝对手术禁忌，我们团队于2023-06-16为患者进行了鼻内镜下颅底病损切除术，术中见肿瘤累及颅底，切净肿瘤后取右侧鼻中隔瓣修复颅底，冰冻病理回报切缘无肿瘤累及。术后患者入ICU监护，恢复良好，后转入血管外科行胸主动脉支架植入术。

患者出院后辅以放疗，定期于我院随访复查，至今未见复发。

术前（上）术后（下）对比图：

穆X法，患者男，53岁

患者2023年2月因“发现左侧颌下腺肿物”于当地医院行“左颌下腺及肿物切除术”，术后病理示神经内分泌肿瘤(G2)，住院期间检查发现双侧鼻腔肿物。追问患者病史，自述双侧鼻塞伴脓涕两年余，伴有鼻出血、溢泪、视力减退、视物模糊等症状，均以左侧为著，嗅觉基本消失。2023年4月外院查PET-CT示：双侧筛窦、鼻腔软组织肿块，侵犯前颅底及副鼻窦，考虑肿瘤性病变；双侧咽后、上颈部多发淋巴结转移。患者为求进一步诊治，门诊拟“双侧鼻腔、鼻窦肿物”收治入院。

患者入院后完善相关检查，于2023-05-03局麻下行“鼻内病损切除活检术”，术后病理提示：嗅神经母细胞瘤，2级。因为肿瘤巨大，侵袭颅内、双侧眼眶及各个副鼻窦，且已有颈部淋巴结的转移，手术难度较大，预后不良。我们与患者及家属充分沟通后，决定先予对嗅母细胞瘤敏感的“依托泊苷+顺铂”方案辅助化疗3个疗程，但本例患者化疗效果欠佳。由于患者及家属手术意愿强烈，遂进一步排除手术绝对禁忌，拟分期手术治疗。2023-08-18我们耳鼻喉科团队为患者进行了颈部淋巴结清扫术，经颈部切口外侧入路切除淋巴结转移灶，待患者恢复后再次手术切除鼻内原发灶。

2023-09-06，我们为患者进行了鼻腔、鼻窦、颅底病损切除术，术中由于肿瘤占满鼻腔且血供丰富，经鼻处理困难，故选择左侧鼻侧切口入路进行手术，切除颅底、鼻窦、眶内绝大部分肿瘤组织，取人工硬膜覆盖颅底，术后患者入ICU监护，患者恢复可。由于本次手术时间长（10小时），肿瘤血供丰富出血较多，颅内残余肿瘤计划于神经外科二期手术切除。

术前（上）术后（下）对比图：嗅神经母细胞瘤，简称嗅母细胞瘤，是一种罕见的鼻腔鼻窦恶性肿瘤，好发于前颅底筛凹区域的嗅觉黏膜。随着肿瘤生长，嗅母细胞瘤可累及鼻腔、鼻窦各个区域，也常常向上穿透破坏颅底骨质，侵犯颅底及颅内，部分患者就诊时已有淋巴结转移。

在疾病早期，患者常常会有鼻塞、鼻出血、嗅觉减退、流涕等不适；而随着疾病的进展及肿瘤对颅底、眼眶、额窦等部位的侵犯，患者也会出现嗅觉丧失、头痛、突眼、复视、溢泪等症状。由于该病较为罕见，患者易被误诊为鼻息肉、内翻性乳头状瘤等较常见的鼻腔肿物，往往需要进行活检或根据手术后病理切片才能最终确诊。

目前，手术切除病灶是首选的治疗方法，上海六院耳鼻喉科团队具有丰富的鼻内镜微创手术治疗嗅神经母细胞瘤的经验，尤其在切除侵犯颅底的肿瘤和颅底重建方面独树一帜。下面给大家分享近几年我科诊治的嗅母细胞瘤的部分典型病例。

龙X鹏，患者男，23岁

患者因“双侧鼻塞3月伴右侧鼻出血，加重1月”至当地医院就诊，同时伴有嗅觉减退、右眼酸痛、溢泪等不适，于外院行鼻咽镜、副鼻窦CT、MRI发现右侧鼻腔肿物，考虑内翻性乳头状瘤可能，为进一步诊治，患者至我院就诊，查体见右侧鼻腔內灰红色息肉样新生物，表面有白色脓性分泌物附着。

入院后完善相关检查，我院增强MRI提示病变已侵犯前颅底，根据肿瘤特殊的解剖位置和侵犯行为，结合患者的临床表现，不排除嗅母细胞瘤可能，于是对肿瘤进行了活检，活检病理证实为嗅母细胞瘤。

嗅母细胞瘤易侵及颅底，同时邻近眼眶、大血管及神经，要将肿瘤完整切除，手术范围大、时间长、难度高，病灶切除后需要对颅底进行修复和重建，宜采用内镜手术扩大切除肿瘤及筛凹嗅球，术中探查硬膜侵犯情况，根据术中肿瘤范围决定术后是否进行放疗。由于患者既往睡眠打鼾，睡眠监测提示重度夜间低氧血症，生化提示肝功能下降，术前心超提示心尖流出道梗阻，围术期风险高；为了安全、彻底地切除病灶，我科充分发挥六院的多学科协作的优势，在麻醉科、心内科、消化内科的密切配合，以及ICU术后的保驾护航下，患者顺利地接受了鼻内镜手术，病灶被完整切除，术后病理示切缘阴性。

尽管手术很成功，患者恢复良好，但是由于肿瘤分期较晚，恶性程度高，因此我们团队又联系放疗科，对术区和引流淋巴结行进一步放疗，以消灭肉眼不可见的癌巢和可能的淋巴结转移灶，减少复发的可能。

术前

术后

李X娥，患者女，55岁

患者2017年因鼻塞、脓涕等不适就诊于当地医院，行“左侧鼻腔肿物切除术+鼻窦开放术”，术后不适症状基本消失，手术病理提示：嗅神经母细胞瘤。为复查及进一步诊治，患者就诊我科。

入院后完善相关检查，结合外院术前影像，考虑肿瘤侵犯前颅底，突破颅内可能，外院手术不够彻底。为切除残余癌灶，我们团队于2017-07-17为患者行鼻内镜下颅底肿瘤切除术+带血管蒂鼻中隔瓣颅底修补术，术中见嗅凹肿瘤残留，送冰冻病理证实，切开硬脑膜，冰冻病理回报肿瘤侵袭，术后患者入ICU监护。后患者恢复可，予以出院，术后定期复诊。

2021年，患者因鼻腔异味、脓涕等不适，至当地医院就诊，检查发现鼻腔肿物，活检病理提示小圆细胞，考虑嗅母细胞瘤复发。患者遂至我院就诊，入院后进一步完善相关检查，排除手术禁忌后，我们团队于2021-05-24经鼻内镜切除复发肿瘤，使用颅周骨膜瓣及人工脑膜进行颅底修复，术后入ICU监护，患者恢复良好，术后我院放疗科联合放疗。

刘X荣，患者男，49岁

患者因“鼻塞半年、流涕2个月”至当地医院就诊，患者自觉嗅觉明显减退，偶有涕中带血和右眼溢泪的症状，查CT及MRI示鼻腔鼻窦肿瘤，侵犯前颅底，活检提示神经内分泌肿瘤（G1）。为进一步诊治，患者就诊我科，门诊拟“鼻腔、鼻窦、颅底恶性肿瘤”收治入院。

入院完善相关检查，未发现淋巴结及远处转移证据，外院影像示颅底脑膜增厚，考虑肿瘤侵犯颅内、压迫眼眶。排除手术禁忌后，我们团队于2019-01-21为患者行内镜下颅底病损切除术+颅底修复术，术后入ICU监护，患者恢复良好，予以出院，术后放疗科放疗。半年后患者来院复查，未见复发。

王X方，患者女，47岁

患者因“左侧涕中带血伴左眼视力下降2月”至当地医院就诊，同时伴有左侧鼻塞、头晕头痛、左眶下及左面部麻木胀痛感，查增强MRI示左侧筛窦占位，伴左咽后、两侧颈部淋巴结肿大，活检病理提示：嗅母细胞瘤。患者遂就诊我院，门诊拟“嗅母细胞瘤”收治入院，入院查体见左侧鼻腔新生物，色红触之易出血，双侧颈部触及肿大固定淋巴结。

患者入院后完善相关检查，排除手术禁忌后，我们团队考虑患者目前肿瘤已侵犯左侧眼眶，左眼视力下降明显，遂予甲强龙静滴，弥可保营养神经，应尽早行内镜下鼻腔鼻窦肿瘤切除术+眶减压术，以期改善视力和预后。术后患者恢复良好，一周后行二期手术清扫颅底和颈部淋巴结，病理证实均有肿瘤浸润，出院后予以放化疗。

术后3月患者发现颈部出现一肿块，约6*5*5cm大小，查PET/CT示鼻腔局部肿瘤复发，已突破左颅底骨质，向上侵犯颅内，左侧面部和颌下多发淋巴结转移，骨转移和肾转移可能，患者和家属有手术愿望，故手术切除颈部皮下肿物和颏下淋巴结，术后继续放疗。

陈X能，患者女，37岁

患者因“右侧鼻塞2年”入院，鼻塞呈渐进性加重，伴有右侧嗅觉减退，查体见右侧中鼻道粉红色新生物，突入总鼻道。

入院后完善相关检查，增强MRI示右侧鼻腔内异常信号灶，考虑内翻性乳头状瘤可能，息肉不除外。因肿物性质不明，排除手术禁忌并与患者充分沟通后，我们团队于2019-07-10为患者进行了鼻内镜下鼻腔鼻窦病损切除术，术中见肿瘤向上源自筛板，向后至蝶筛隐窝，术后病理明确为嗅母细胞瘤。为了彻底切除肿瘤组织，我们于2019-08-14为患者进行了进一步的颅底肿瘤切除术，术中未见可疑组织残留，术后患者入ICU监护。术后恢复可，予以出院，术后联合放射治疗，定期门诊复查随访至今，未见复发。

张X，患者男，39岁

患者因“鼻塞、脓涕3月”至当地医院就诊，自述有嗅觉减退、右侧面部满胀感，偶有右侧鼻出血等不适，行鼻咽镜检查见右侧鼻腔新生物，取活检未见肿瘤组织。进一步查副鼻窦CT/MRI考虑乳头状瘤可能，遂于该院行鼻内镜手术切除肿物，术后病理示：小细胞恶性肿瘤（高度侵袭性）伴坏死，考虑为嗅神经母细胞瘤。患者携带切片至多家医院病理科会诊，均考虑为嗅母细胞瘤。术后1月左右，患者来到我院就诊，门诊拟“嗅母细胞瘤”收治入院。

入院后完善相关检查，未发现淋巴结及远处转移，我院病理科切片会诊示：嗅母细胞瘤伴大片坏死，Hyam’s分级4级，脉管内见癌栓；结合外院术前MRI提示颅底脑膜有增厚，硬脑膜侵犯可能。充分排除手术禁忌后，我们团队于2019-04-17为该患者进行了鼻内镜手术切除颅底残余肿瘤，使用带血管蒂的鼻中隔瓣进行颅底修补重建，术中未见可疑组织残留，术后入ICU监护。患者恢复良好，术后病理未见肿瘤残余，予以出院，密切随访，未行放疗。

尽管本例术中已完全切除肿瘤，但由于肿瘤恶性程度高，可能已有早期微小转移，肉眼及影像学检查无法发现。2022年10月，患者因“右颌下无痛性肿物3月余”至当地医院就诊，手术切除肿物后术后病理提示嗅神经母细胞瘤转移。2023年4月患者诉新冠感染后出现右侧鼻塞加重、黄脓涕、涕中带血等症状，于我院就诊。入院查MRI示右侧鼻腔鼻窦嗅母细胞瘤术后复发，侵占下颌窦和右侧眼眶，我们团队为患者行“内镜下颅底病损切除术+鼻内病损切除术+眶减压术”，术后入ICU监护。患者恢复可，术后病理符合复发性嗅母细胞瘤，切缘阴性，予以出院，建议术后放疗。

2023年复发术前（上）术后（下）对比图

沈X洋，患者男，32岁

患者入院1年前出现反复左侧鼻腔出血，起初未予重视，后症状不改善遂至当地医院就诊，行左侧鼻腔鼻窦肿物切除术，术后病理提示嗅母细胞瘤，术后1月为进一步诊治，就诊我院，门诊拟“嗅母细胞瘤收治入院”。

入院后完善相关检查，未发现淋巴结及远处转移证据，结合患者外院术前影像见左侧嗅裂软组织影，考虑为肿瘤残留。排除手术禁忌后，我院鼻科团队于2019-08-14为患者进行了颅底病损切除术+颅底修复术，切除残余癌灶，术后患者入ICU监护。后患者恢复良好，予以出院，定期门诊随访复查，未见复发。

王X永，患者男，57岁

患者因“鼻塞1年，间断鼻出血半年”至当地医院行CT检查，提示嗅区肿物，后至肿瘤医院行PET/CT检查示：1、右侧鼻腔软组织影，FDG高代谢；2、右侧肿大淋巴结，FDG代谢异常增高，考虑恶性病变可能。患者遂辗转至复旦大学五官科医院就诊，行增强MRI及活检，确诊为嗅神经母细胞瘤，为进一步诊治，患者就诊我科，查体见右侧鼻腔新生物，呈菜团状，表面血管丰富；右侧淋巴结肿大，约鸽蛋大小。

入院后完善相关检查，结合外院影像考虑肿瘤可能累及右侧上颌窦、左侧鼻腔，故先行内镜下鼻窦探查术以明确病变范围，制定详细可行的手术方案。排除手术禁忌后，2019-12-06我院耳鼻喉科团队为患者实施了颈部淋巴结清扫术+内镜下颅底病损切除术+带蒂鼻中隔瓣颅底修复术，术顺，术后患者入ICU监护。术后两次鼻腔探查、清理术腔后，患者恢复良好，予以出院。考虑患者肿瘤分期较晚，且已有颈部淋巴结转移，术后予化疗+放疗的联合治疗，后患者定期于我院随访并行鼻腔探查清理术，鼻腔內未见肿瘤复发。

2022-08-26复诊时查头颅MRI示颅内多发病灶，考虑肿瘤转移可能，遂转至神经外科拟手术切除病灶以明确病变性质，患者拒绝手术，自动出院。

裘X平，患者男，48岁

患者因“右侧鼻塞3月”至当地医院就诊，检查见右鼻腔新生物，穿刺活检病理考虑小细胞神经内分泌癌，嗅母细胞瘤不除外。患者遂至我院就诊，查体：右侧鼻腔总鼻道內可见白色乳头状新生物，质软无出血。

入院后患者完善相关检查，根据鼻内镜、CT、MRI检查结果及我院病理科会诊意见，患者嗅母细胞瘤（T4N0M0 Kadish C期）诊断明确，PET/CT及颈部超声未见淋巴结及远处转移证据。排除手术禁忌后，患者于2020-04-08在全麻下行内镜下颅底病损切除术+带蒂鼻中隔瓣颅底修复术，术中见右侧鼻中隔、筛区、蝶骨平台骨质均有肿瘤侵犯，蝶骨平台处脑膜可疑侵犯，术后入ICU监护。术后患者恢复可，予以出院，我们建议患者出院后至放疗科联合放射治疗。

陈X华，患者男，46岁

患者因“左侧鼻塞4月”至当地医院就诊，偶有左鼻出血、脓涕、溢泪等症状，CT/MRI检查发现筛窦內巨大肿物，向颅内和后鼻道生长，活检病理提示：嗅神经母细胞瘤。为进一步诊治，患者就诊我院。

入院后完善相关检查，增强MRI提示肿瘤大小约34mm*43mm*48mm，累及前颅窝，同时双侧颌下、颈部多发肿大淋巴结，转移可能。我科经过仔细阅片、多学科会诊、讨论之后认为，患者目前嗅母细胞瘤晚期（T4N1M0 Kadish D期），但无远处转移，仍然可以手术切除肿瘤及肿大淋巴结，术后辅以放化疗以改善预后。排除手术禁忌后，我们于2020-09-24行根治性颈淋巴结清扫+内镜下颅底病损切除术+鼻窦病损切除术，切除绝大部分肉眼可见的肿瘤和淋巴结转移灶，由于病灶切除范围大，采用人工脑膜、大腿阔筋膜和颅骨骨膜瓣进行颅底修复重建，手术耗时13小时，术后患者转入ICU监护。

术后患者恢复可，2020-10-09行内镜下鼻窦检查、鼻腔清理术，吸除鼻腔内脓性分泌物和残余纳吸棉，见黏膜瓣血供良好，与周围组织愈合可，未见明显坏死，予以出院，术后放化疗。

术前（上）术后（下）对比图：

王X敏，患者男，47岁

患者因“左侧鼻出血，量大不能自止”至当地医院就诊，诊断为出血性鼻息肉，遂行鼻息肉切除术，术中见肿物与脑膜粘连，颅底骨质破坏，考虑恶性可能，术后病理提示嗅母细胞瘤，患者为求进一步诊治来我院就诊。

患者入院后完善相关检查，我院MRI示左侧颅底筛窦区强化影，肿瘤残余可能，未发现远处转移证据。排除手术禁忌后，我们鼻科团队于2021-06-07为患者行鼻内镜下颅底病损切除术，术中见左侧后筛顶部骨质虫噬样改变，局部骨质菲薄，硬膜异常增厚，另蝶骨平台处硬脑膜表面也可见明显肿瘤侵犯，尽可能切除可疑组织后，用双侧鼻中隔瓣进行前颅底修复重建，术后患者入ICU监护。术后患者恢复良好，予以出院，根据术后病理结果和放疗科会诊意见，出院后辅以放射治疗，以期进一步提高患者预后。

术前（上）术后（下）对比图：

缪X达，患者男，41岁

患者因“左侧鼻塞流涕1年，突发鼻出血1月余”至当地医院就诊，检查发现鼻腔肿物，遂行鼻窦病损切除术，术后病理提示嗅神经母细胞瘤，患者为求进一步诊治就诊我科。

入院完善相关检查，未发现肿瘤有远处转移证据，结合外院术前影像见嗅裂、嗅凹及筛孔均有肿瘤侵犯，硬脑膜亦被肿瘤侵及，但肿瘤并未突破至颅内。为了彻底清除肿瘤，在充分排除手术禁忌后，我们团队于2021-08-09为患者进一步行鼻内镜下颅底病损切除术，术中左侧嗅裂见紫红色新生物，触之易出血。术后患者入ICU监护，术后病理回报切缘阴性，患者恢复良好，予以出院。患者出院后于我院规律复查至今，肿瘤未见复发。

王X栋，患者男，63岁

患者因“右鼻复出血1年余”至当地医院就诊，检查发现右侧鼻腔新生物，活检病理提示：高级别嗅神经母细胞瘤，伴有腺样分化（嗅神经癌），患者为求进一步手术治疗来我院就诊。

入院完善相关检查，未发现远处转移证据，CTA示主动脉多发穿透性溃疡形成，请血管外科会诊评估后无绝对手术禁忌，我们团队于2023-06-16为患者进行了鼻内镜下颅底病损切除术，术中见肿瘤累及颅底，切净肿瘤后取右侧鼻中隔瓣修复颅底，冰冻病理回报切缘无肿瘤累及。术后患者入ICU监护，恢复良好，后转入血管外科行胸主动脉支架植入术。

患者出院后辅以放疗，定期于我院随访复查，至今未见复发。

术前（上）术后（下）对比图：

穆X法，患者男，53岁

患者2023年2月因“发现左侧颌下腺肿物”于当地医院行“左颌下腺及肿物切除术”，术后病理示神经内分泌肿瘤(G2)，住院期间检查发现双侧鼻腔肿物。追问患者病史，自述双侧鼻塞伴脓涕两年余，伴有鼻出血、溢泪、视力减退、视物模糊等症状，均以左侧为著，嗅觉基本消失。2023年4月外院查PET-CT示：双侧筛窦、鼻腔软组织肿块，侵犯前颅底及副鼻窦，考虑肿瘤性病变；双侧咽后、上颈部多发淋巴结转移。患者为求进一步诊治，门诊拟“双侧鼻腔、鼻窦肿物”收治入院。

患者入院后完善相关检查，于2023-05-03局麻下行“鼻内病损切除活检术”，术后病理提示：嗅神经母细胞瘤，2级。因为肿瘤巨大，侵袭颅内、双侧眼眶及各个副鼻窦，且已有颈部淋巴结的转移，手术难度较大，预后不良。我们与患者及家属充分沟通后，决定先予对嗅母细胞瘤敏感的“依托泊苷+顺铂”方案辅助化疗3个疗程，但本例患者化疗效果欠佳。由于患者及家属手术意愿强烈，遂进一步排除手术绝对禁忌，拟分期手术治疗。2023-08-18我们耳鼻喉科团队为患者进行了颈部淋巴结清扫术，经颈部切口外侧入路切除淋巴结转移灶，待患者恢复后再次手术切除鼻内原发灶。

2023-09-06，我们为患者进行了鼻腔、鼻窦、颅底病损切除术，术中由于肿瘤占满鼻腔且血供丰富，经鼻处理困难，故选择左侧鼻侧切口入路进行手术，切除颅底、鼻窦、眶内绝大部分肿瘤组织，取人工硬膜覆盖颅底，术后患者入ICU监护，患者恢复可。由于本次手术时间长（10小时），肿瘤血供丰富出血较多，颅内残余肿瘤计划于神经外科二期手术切除。

术前（上）术后（下）对比图：