动脉导管未闭

动脉导管未闭（PDA）

是常见先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的 10-21％。动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道（此时肺还没有开始应用，此时原本要经过肺动脉的血液可以分流到主动脉，继而给身体提供氧气）。

胎儿循环

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胎儿出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，导管可在出生后24-48h发生功能性关闭，2-4周后结构性关闭，如出生3月后仍未闭合，即为动脉导管未闭（从压力高的主动脉分流到压力低的肺动脉）。

生后

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发病机制可能与早产、低氧、妊娠期出现感染、糖尿病等有关。

病理机制

持续地左向右分流后导致右心室后负荷增加及左心室前负荷增加，故PDA往往先引起左心室增大，左心房随之增大，部分患者可出现心房纤颤，甚至出现左心功能不全；同时体循环舒张期大量血液流向肺循环，导致舒张压降低，脉压增大，出现水冲脉和股动脉枪击音。另一方面，持续性左向右分流，肺动脉压升高，右心室后负荷增加及肥厚；长期肺动脉高压会损害肺血管，最终出现右向左分流，由动力型肺高压发展到阻力型肺高压，成为“艾森门格综合征”。

影响大小取决于分流量大小，而分流量大小与动脉导管直径与形态、体循环和肺循环压差有关。在PDA早期阶段，由于主动脉压力明显高于肺动脉压力，PDA在收缩期及舒张期均有左向右分流，同等大小分流口径的情况下其分流量往往明显超过房间隔缺损及室间隔缺损，对心脏的负荷增加明显。

常见分型

type A（漏斗型）：动脉导管一端内径明显大于另一端，多数为主动脉端宽而肺动脉端窄；

type B（窗型）：最少见，降主动脉与主肺动脉紧贴呈窗式沟通，类似于主肺动脉间隔缺损；

type C（管型）：最常见，动脉导管较长且两端内径相仿，导管长度一般超过导管内径。

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临床表现

常见表现为心累、气促，但无特异性，分流量较小的PDA可无症状；分流量较大的PDA可出现左心衰竭症状。部分病人可能因为动脉导管压迫喉返神经出现声嘶（尤其是在合并重度肺动脉高压病人中更为多见）。若患者合并严重肺动脉高压，则除了右心衰竭的症状外，还会出现呼吸困难、咯血、刺激性咳嗽、声音、嘶哑等。

体征：胸骨左缘第二肋间可闻及连续机械性杂音，水冲脉、股动脉枪击音，合并严重肺动脉高压发展到后期可出现差异性紫绀（“艾森门格综合征”）， 通常右上肢青紫不明显，左上肢轻度青紫，双下肢青紫更明显，下肢氧饱和度明显低于上肢。

辅助检查

1.超声心动图为确诊PDA最佳手段，可见主动脉/锁骨下动脉与肺动脉之间的异常分流。

2.CT可直接评估PDA的解剖形态及大小。

3.心导管检查：确诊金标准，术中需要评估肺阻力、肺动脉压力及体肺循环流量。

治疗

1.“沉默型”PDA（导管直径很小且无杂音)，无明显血流动力学意义，患者可以良好耐受，从关闭治疗的获益并不明确。而合并杂音的小型PDA，介入封堵成功率高，关闭PDA后减少血管内膜炎概率。

2.在中、大型PDA中存在明显的左向右分流时，会出现左心容量超负荷的情况，如果是动力型肺动脉压力增高，关闭PDA能逆转左心增大、肺动脉高压的进展，缓解临床心功能不全症状。但一旦出现肺血管阻力明显升高，是否可以关闭PDA，需要非常仔细评估关闭治疗是否还能使患者获益，很多情况下即使关闭PDA也无法逆转病情，出现“艾森门格综合征”的患者不可关闭PDA，而使用肺动脉高压靶向药物及其他药物保守治疗，常可缓解症状，是更合理的选择。

3.有关闭指征的动脉导管未闭治疗首选介入封堵，手术效果满意，术后恢复迅速。外科手术结扎及缝合仅限于具有关闭指征而解剖结构不合适的患者。无论是否关闭动脉导管，需要长期随访，预防菌血症、血管内膜炎，特别注意口腔操作、牙齿感染和皮肤、黏膜完整受损（如有创性美容）等情况。