三庚酸治疗线粒体脑病难治癫痫

2024年06月29日 · 来自专栏医学科普

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三庚酸（Triheptanoin）是一种特殊设计的合成甘油三酯化合物，由三种七碳脂肪酸组成，旨在为受影响的人提供中等长度的奇数链脂肪酸庚酸。三庚酸在肝脏中迅速代谢，形成一系列含能量的代谢物，包括庚酸，庚酸进一步代谢成4碳和5碳酮体。酮体通过单羧酸转运体穿过血脑屏障，直接为大脑提供替代能源。这些代谢物还具有对三羧酸循环的中间产物进行再补充的能力，可以提高脑氧代谢率，减少了癫痫和非癫痫发作事件。