活化B细胞样（ABC）弥漫大B细胞淋巴瘤

活化B细胞样（ABC）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种预后较差的DLBCL亚型，其治疗通常需要更为激进和多样化的策略。以下是ABC-DLBCL的治疗策略和管理原则：

一线治疗

1. 免疫化疗：

• R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）：这是标准的一线治疗方案，尽管ABC-DLBCL对其反应较差，但仍是常规选择。

1. 强化化疗：

• 对于高危患者，可以考虑更为强化的化疗方案，例如DA-EPOCH-R（剂量调整的依托泊苷、泼尼松、长春新碱、阿霉素、环磷酰胺联合利妥昔单抗）。

靶向治疗

1. BTK抑制剂：

• Ibrutinib：对于ABC-DLBCL患者，特别是具有CD79B或MYD88突变的患者，BTK抑制剂如伊布替尼在联合免疫化疗（如R-CHOP）的基础上显示出一定的疗效。

1. BCL2抑制剂：

• Venetoclax：在部分ABC-DLBCL患者中，尤其是那些BCL2高表达的病例，BCL2抑制剂如Venetoclax可能具有潜在疗效。

挽救治疗和巩固治疗

1. 挽救化疗：

• R-ICE（利妥昔单抗、异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷）或R-DHAP（利妥昔单抗、地塞米松、阿糖胞苷、顺铂）：用于复发或难治性ABC-DLBCL的挽救化疗方案。

1. 自体造血干细胞移植（ASCT）：

• 对挽救化疗有效的复发或难治性患者，ASCT是标准治疗选择。

1. CAR-T细胞疗法：

• Axicabtagene Ciloleucel（Yescarta）和Tisagenlecleucel（Kymriah）：对于多线治疗失败或复发的ABC-DLBCL患者，CAR-T细胞疗法显示出较高的缓解率和持久疗效。

新型治疗和临床试验

1. 免疫检查点抑制剂：

• Pembrolizumab或Nivolumab：在某些复发或难治性病例中，PD-1抑制剂可能有助于缓解。

1. 双特异性抗体：

• Blinatumomab：针对CD19和CD3的双特异性抗体，可能有效于ABC-DLBCL患者。

1. 新药和组合疗法：

• 参与临床试验以获取新型治疗方法的机会。例如，新的小分子抑制剂、基因治疗或新型免疫疗法。

长期管理和随访

1. 定期随访：

• 临床评估和影像学检查，以监测治疗效果和及时发现复发。

1. 支持治疗：

• 管理治疗相关的副作用，包括预防和治疗感染、营养支持、心理支持等。

结论

ABC-DLBCL的治疗挑战较大，标准的R-CHOP方案仍是首选，但针对ABC亚型的特殊分子特征，可以考虑加入靶向治疗如BTK抑制剂。对于复发或难治性病例，挽救化疗、自体造血干细胞移植、CAR-T细胞疗法和新型治疗方案提供了多种选择。参与临床试验也是重要的策略之一。