新版癫痫循证科普系列||新生儿和婴儿早发性重症癫痫概述

发表者：秦兵人已读

2005年Aicardi和Ohtahara 系统回顾了两种伴抑制-爆发（suppression-burst，SB）脑电图特征的新生儿重症癫痫综合征(Aicardi ＆ Ohthara,2005)：

1978年由法国癫痫病学家Aicardi和Goutières率先发现并报道了早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy，EME) ；
1976年由日本癫痫病学家Ohtahara 及其合作者发现并报道了婴儿早发性癫痫性脑病（early infantile epileptic encephalopathy，EIEE）；

2009年，国际抗癫痫联盟（ILAE）将EME和Ohtahara syndrome（亦称EIEE）上述两种新生儿期起病的综合征归类为年龄依赖的电临床综合征癫痫性脑病亚组：

两种综合征都有其特征性的发作类型、脑病的表现和体征及脑电图SB模式；
每种癫痫综合征其起病年龄、潜在的病因、相关的发作类型、共患病、短期和长期预后各不相同；
EME和EIEE均有高发的神经系统损害的共同特征；
但也有学者认为上述两种癫痫综合征是一种疾病的两种不同变异，这两种综合征在临床上有诸多重叠的表现，可能代表了一种疾病的两种不同变异(Aicardi and Ohthara,2005;Djukic et al.,2006;Yamamoto et al.,2011)（图1）；