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陈伟 三甲
陈伟 主任医师
西安交通大学第一附属医院 神经外科

帕金森综合征≠帕金森病,著名女星近日因非典型帕金森综合征病逝

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据Variety,郑佩佩女士17日在旧金山去世,2019年她被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——非正式名称为皮质基底节变性 (CBD)。这是一种罕见病,症状与帕金森病相似,但目前治疗方法无法减缓病情发展。郑佩佩选择捐赠大脑,用于医学研究。我们都在扼腕痛惜之时,她在生命最后选择为医学研究做贡献,这一举动着实令人敬佩。


帕金森综合征和帕金森病:症状类似却是两种疾病

临床诊断上帕金森是一个大概的范围,可以分为原发性帕金森病、多系统萎缩、帕金森叠加综合征等多个分支。从狭义的范围来讲帕金森综合征和原发性帕金森病是不一样的,很多患者具有跟帕金森病具有比较相似的症状,如震颤、僵硬、迟缓,姿势异常,但是它并不是由于体内的黒质多巴胺神经源凋亡引起,所以说帕金森综合征只是跟帕金森病相类似的一个症候群,而不是帕金森病。

发病原因不同

帕金森发病原因尚不清楚,考虑和年龄、环境、遗传因素有关系。帕金森综合征的发病原因很清楚,中毒、感染、脑动脉硬化或者脑外伤、免疫系统疾病是其主要发病原因,发病机制是由于大脑、中脑黑质一纹状体通路遭到病变破坏,多巴胺神经元变性,以致多巴胺产生不足或不能传输多巴胺来维持正常神经功能。导致患者出现类似帕金森病的症状,如运动迟缓、肌肉强直、静止性震颤等。帕金森综合征其实并不是1种病,至少包含几十种疾病。常见的包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性等,属于帕金森叠加综合征。

帕金森病的发病机制是中脑黑质中的细胞发生变性、死亡后,不能合成足够的多巴胺。多巴胺是一种神经细胞间传递信息的物质,医学上称为神经递质,它可以调节人的活动和情绪,让手部能做精细的动作,让心情更愉悦。当它的合成量不足时,人体就会表现出肌肉僵硬,运动迟缓,静止时的震颤,情绪上的低落等。

发病年龄不同

帕金森综合征往往有明确的病因,是一种继发性疾病,继发于颅内其他的疾病,这些疾病破坏大脑、中脑黑质,从而导致了多巴胺的合成减少或多巴胺的受体系统破坏,而产生一系列神经功能障碍。而帕金森病是原发性疾病。与帕金森病不同的是,帕金森综合征可以发生在任何年龄段,帕金森病多发于中老年人。

而帕金森综合征患者多较早出现其他一些症状和体征(体征是需要医生检查的,所以帕金森病患者应当面诊)。这些症状和体征包括:疾病早期出现的幻觉、痴呆、行走不稳踩棉花感(小脑性共济失调)、站立时头晕甚至黑蒙(直立性低血压)、性功能障碍、小便失禁、向后跌倒、眼球上下凝视受限(眼球向下看时受限因而下楼困难)、病理反射、失用症、复合感觉障碍、异己手(觉手不是自己的,不听自己指挥)等。

诊断标准不同

帕金森综合征在断时要询问病史,排除各种继发性因素,要仔细进行神经系统检查了解有无超出帕金森病之外的神经系统体征。如无上文所述的症状和体征,原发性帕金森病的可能性就很大了。如出现上问所述的症状好体征,帕金森综合征应首先考虑。另外在条件许可的情况下做嗅觉检查(帕金森病多有嗅觉下降),黑质超声、及多巴胺转运蛋白的PET显像(主要与原发性震颤鉴别)及心脏BIMGPET显像(帕金森病多受损),有助于诊断。

治疗方式不同

对于继发性帕金森综合征,如药物性所致,及时停药症状可能消失。正常颅压脑积水行手术治疗可显著改善症状。帕金森叠加综合征属变性疾病,不可能痊愈。左旋多巴替代治疗对帕金森病效果较好,而对帕金森综合症的效果较差。另外脑起搏器治疗只针对帕金森病患者有效。因此,在开始抗帕金森病治疗前,必须认真区别所患的是帕金森综合症,还是帕金森病,治疗方法和预后有较大的差别。

陈伟
陈伟 主任医师
西安交通大学第一附属医院 神经外科