痴呆的分类及诊断标准：阿尔茨海默病+血管性痴呆+帕金森病痴呆

痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程的某一阶段常伴有精神、行为和人格异常^[1]。

临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：

一、痴呆的分类

1、按是否为变性病分类

痴呆可以分为变性病痴呆和非变性病痴呆。

(1)变性病痴呆：阿尔茨海默病(Alzheimer‘s disease,AD)、路易体痴呆(dementia with Lewy body,DLB)、帕金森病痴呆(Parkinson disease with dementia,PDD)和额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)等。

(2)非变性病痴呆：血管性痴呆(vascular dementia,VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆^[1]。

2、按病变部位分类

痴呆也可以分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆。

(1)皮质性痴呆：包括AD和FTLD；

(2)皮质下痴呆：类型较多，包括VaD、锥体外系病变、脑积水、脑白质病变等；

(3)皮质和皮质下混合性痴呆：包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病，也见于DLB；

(4)其他痴呆：包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等^[1]。

3、按发病及进展速度分类

快速进展性痴呆(RPD)通常指在数天、数周（急性）或数月（亚急性）发展为痴呆的情况，可能的病因是血管性、感染性、中毒和代谢性、自身免疫性、转移癌/肿瘤、医源性/先天性代谢缺陷、神经变性以及系统性/癫痫引起的痴呆。另外人类免疫缺陷病毒(HIV)和克-雅病(CJD)也可引起发病较快的痴呆^[1]。

二、不同痴呆的诊断标准

痴呆是一类综合征，需要进行病史分析、一般及神经系统体格检查、神经心理评估、实验室和影像学检查等综合评估来做出诊断。痴呆的诊断主要分3个步骤进行：首先明确是否为痴呆；其次判断痴呆的病因；最后评估痴呆的严重程度。

认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，并且至少具备以下5项中的2项：

• 记忆及学习能力受损；
• 推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；
• 视空间能力受损；
• 语言功能受损（听、说、读、写）；
• 人格、行为或举止改变^[1]。

注：对于过去智能正常，之后出现获得性认知功能下降（记忆、执行、语言或视空间能力损害）或精神行为异常，影响其工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可初步诊断为痴呆。

不同类型的痴呆，其诊断步骤也各不相同。以下是临床上几种常见痴呆类型的诊断标准：

1、阿尔茨海默病（AD）诊断标准







阿尔茨海默病是一种起病隐袭、呈进行性发展的神经退行性疾病，临床特征主要为认知障碍、精神行为异常和社会生活功能减退。

AD痴呆临床诊断的“核心标准”以病史和检查证实的认知或行为症状为依据，除符合痴呆诊断标准外，还应具备^[2]：

(1)隐袭起病，症状在数月至数年中逐渐出现；

(2)报告或观察有明确的认知恶化病史；

(3)病史和检查证实早期的显著的认知损害具有以下之一：

• 遗忘综合征：学习和近记忆力下降，伴1个或1个以上其他认知域损害；
• 非遗忘综合征：语言、视空间或执行功能三者之一损害，伴1个或1个以上其他认知域损害^[3]；

(4)符合排除标准；

(5)如果有认知衰退的病史记录，或携带一种致病性AD基因突变，则可以增加AD痴呆临床诊断的确定性^[2]。

注：排除标准是指①伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变；②有路易体痴呆的核心症状；③有额颞叶痴呆的显著特征；④有原发性进行性失语的显著性特征；⑤有其他引起进行性记忆和认知功能损害的神经系统疾病，或非神经系统疾病，或药物过量或滥用证据。

2、血管性痴呆（VaD）的诊断标准

血管性认知障碍(vascular cognitive impairment,VCI)是指主要由脑血管病及其危险因素导致的认知功能障碍，包括从轻度认知障碍到痴呆的整个过程。其中血管性痴呆是仅次于AD的常见痴呆类型。

VaD的诊断标准如下：

(1)首先符合痴呆的标准；

(2)确认是否存在认知相关症状；

(3)确定是否存在血管性脑损伤的证据；

(4)明确血管性脑损伤与认知相关症状的因果关系；

(5)对严重程度和临床亚型进行分型^[4]。

3、额颞叶变性（FTLD）诊断标准

额颞叶变性主要包括三种主要亚型：行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）、原发性进行性失语（PPA）、合并神经退行性运动障碍的FTLD相关疾病。

以下就临床常见的两种疾病类型的诊断做一个简单的介绍：

(1)行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）

bvFTD是FTLD最常见的亚型，占总数的50%以上。如果在影像学上看到有额颞叶的萎缩为主的表现，可能更加支持额颞叶痴呆的诊断，如果在病理上发现它有异常的蛋白，如TDP-43异常蛋白或FTDP-17异常蛋白、tau蛋白，或是其他额颞叶变性相关的基因如泛素2(UBQLN2)或C9orf72，可能对额颞叶痴呆的诊断更明确一些。

(2)原发性进行性失语（PPA）

①svPPA：又称语义变异型PPA。

其临床诊断标准包括：

a.命名障碍；

b.词汇理解障碍；

c.同时必须具有下列其他诊断特征中的至少3项：

• 客体的语义知识障碍(低频率或低熟悉度的物品尤为明显)；
• 表层失读或失写；
• 复述功能保留；
• 言语生成(语法或口语)功能保留。

患者须满足以上核心特征。

此外，还有影像学结果支持的svPPA的诊断，必须同时具有下列核心特征：

• svPPA的临床诊断；
• 影像学检查显示以下结果中的至少一项：显著的前题叶萎缩；SPECT或PET显示有显著的前颞叶低灌注或代谢低下。

②nfvPPA：又称语法错乱变异型PPA。

nfvPPA的临床诊断标准至少具有下列核心特征之一：

a.语言生成中的语法缺失；

b.说话费力、断断续续、带有不一致的语音错误和失真(言语失用)。

此外，还有影像学检查支持的nvPPA的诊断，应具有下列的2项：

• 符合nfvPPA的临床诊断；
• 影像学检查必须至少具有以下1个及以上：MRI显示明显的左侧额下回、颞上回及颞顶交界处萎缩；SPECT或PET显示明显的左侧额下回、颞上回及颞顶交界处低灌注或代谢低下^[5]。

4、路易体痴呆（DLB）诊断标准

DLB是一种常见的神经退行性疾病，其特征是波动性认知障碍、帕金森病样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍。

以下是DLB诊断标准的简单概述：

(1)诊断的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，且严重程度要足以影响患者的日常、社会和职业功能以及日常生活的活动能力^[6]；

(2)患者在早期阶段可能会出现显著或持续的记忆功能障碍，但随着疾病的进展，记忆功能障碍越来越明显；

(3)患者的认知功能以注意力、执行功能和视觉功能损害最明显。

5、帕金森病痴呆（PDD）诊断标准

PDD指帕金森患者的认知损害达到痴呆的程度。相对于其他认知领域的损害，PDD患者的执行功能受损尤其严重。PDD患者的短时记忆、长时记忆能力均有下降，但严重程度比AD轻。视空间功能缺陷也是常见的表现，其程度比AD重。

PDD的诊断标准如下，两项条件必须兼具，缺一不可。

(1)按照中国帕金森病的诊断标准（2016版）或MDS帕金森病临床诊断新标准或英国脑库标准确诊的原发性帕金森病^[7]；

(2)帕金森病患者在发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍，且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力（如社交、家庭财务管理和药物服用等）。

当观察到患者在日常生活中出现显著的生活自理能力下降、学习能力减退、工作效率明显降低，以及社交能力逐渐丧失等指向痴呆早期症状的强烈暗示时，家属应该及时陪同患者前往正规医院就诊。除医生对患者进行个性化的治疗外，家属也应在专业医生的指导下，积极参与到患者的治疗中来，学习如何更好地照顾患者，共同努力帮助患者减缓病情的进展，提高生活质量。