梗阻性尿路疾病（5）先天性巨输尿管

先天性巨输尿管，又称原发性巨输尿管症，是输尿管功能性梗阻，输尿管、肾盂扩张，病变部位(输尿管远端)没有发现任何器质性梗阻，无膀胱输尿管反流，也无神经源性膀胱所致的输尿管病理改变。典型者表现为输尿管下段、中下段或全程梭形扩张。

本病以男孩发病为主，多为单侧，最常见于左侧。

本病产前超声无特征性表现，主要为肾盂积水和输尿管明显扩张，输尿管常呈弯曲状，切面图像上表现为多个囊样图像，侧动探头相互连通，追踪观察无明确器质性病变，也无膀胱输尿管反流的证据。膀胱正常。

预后 本病预后较好。部分病例可自行缓解。可并发感染及脓肿。手术治疗效果较佳。

根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑