阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者如何选择补体抑制剂

目前国内已经有了三个获得国家批准的补体抑制剂，两个针对远端补体（补体C5）,一个针对近段补体（补体C3环节），那么如何选择？

1 确定是否需要应用补体抑制剂；

2 确定医保政策和药物的获得可行性，尤其是经济负担；

3 建议先选成熟的依库珠单抗，医保覆盖，价格便宜，且上市时间长，用药的远期疗效及不良反应清楚；

尤其该药能用于儿童、妊娠，以及合并再障人群；这是目前B因子抑制剂所不具备有数据的；

4 依库珠单抗疗效不好，不能解决输血依赖，血管外溶血严重，体能情况不佳者，建议转换B因子抑制剂，飞赫达。

5 在治疗过程中，注意发生突破性溶血的风险；并相机处理：依库珠单抗需加大剂量，缩短注射频度或联合B因子抑制剂；B因子抑制剂，飞赫达应用中出现突破性溶血，最后紧急加用依库珠单抗。