什么是吉兰-巴雷综合征？

吉兰－巴雷综合征（ＧＢＳ）是一种罕见的自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程。

01吉兰－巴雷综合征病因:

吉兰巴雷综合征目前确切病因未明，可能与某些感染，如流感、胃肠道病毒感染（像空肠弯曲菌），以及自身免疫反应、遗传因素以及其他潜在的触发因素有关。

02吉兰－巴雷综合征分型:

1.AIDP（急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病）：是吉兰－巴雷综合征中最常见的类型，也称经典型GBS（吉兰-巴雷综合征）。2.急性运动轴索性神经病（AMAN）：以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动轴索病变为主。3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。3.Miller Fisher综合征（MFS）：以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。4.其他：急性泛自主神经病、急性感觉神经病等。

03吉兰－巴雷综合征临床表现:

1. 任何年龄、任何季节均可发病。

2. 病前1-3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。

3. 急性起病，病情多在2周左右达到高峰。4. 首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端向近端发展或自近端向远端加重，通常从双下肢开始，一般在2周内达到病程的高峰，迅速加重，可以出现四肢完全性的瘫痪，累及呼吸肌危及生命，查体常看到四肢腱反射对称性的减低或消失。

5. 感觉症状主要表现为四肢的麻木、刺痛，可与运动症状同时或者提早出现，某些患者还会有肌痛的表现，尤其以腓肠肌压痛较常见。

6. 部分患者以脑神经损害为首发症状，脑神经受累常见于双侧面瘫以及进食呛咳。

7. 某些患者可以出现自主神经功能紊乱症状，如窦性心动过速、心律失常、直立性低血压、尿便障碍、手足肿胀等等。