一例典型的白塞综合征的患儿

患儿,男,13岁,反复发作的口腔溃疡，关节红肿疼痛，面部长痤疮，起初在肾病科治疗，后眼科检查发现双眼葡萄膜炎结合全身的情况诊断白塞综合征。

一、 定义:

白塞病又叫白塞综合症（Behcet）是一种以葡萄膜炎，口腔溃疡和皮肤损害为特征的多器官慢性自身免疫性疾病。

二、病因:

可能与细菌，疱疹病毒感染有关。

三、主要症状:

1.反复发作的口腔阿弗他溃疡,大于3次/年（为多发性，反复发作，疼痛明显一般持续7到14天）。

2.皮肤病损:包括结节性红斑、皮下栓塞性静脉炎，针刺反应阳性（主要表现结节性红斑、痤疮样皮疹，溃疡性皮炎，脓肿）。

3.眼部病损:葡萄膜炎或视网膜血管炎 。

4.复发性生殖器溃疡（为疼痛性 ）。

四、次要症状:

1.关节炎病损:关节红、 肿、痛。

2.胃肠系统病损。

3.附睾炎。

4.血管病损:静脉血栓、动脉瘤。

5.中枢神经系统病损，脑干综合征、脑膜炎综合症。

五、常见并发症:

并发性白内障，继发性青光眼，增生性玻璃体视网膜病变，视网膜萎缩 和视神经萎缩等。