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袁云 三甲
袁云 主任医师
北京大学第一医院 神经内科

他莫昔芬治疗中央核肌肉病

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他莫昔芬是一种治疗肌肉病的普通药物。最近发现雷诺昔芬副作用更低,可以使用。看看下文的动物研究。

小鼠模型分别因TIN 1或DNM 2的突变。从3周大开始接触富含他莫昔芬的饮食导致肌肉收缩力显着改善,这是肌肉纤维产生更多力量的基础。组织学改变在TIN 1-中央核肌病小鼠模型中得到了完全挽救。他莫昔芬降低了两种中央核肌病模型中动力素2蛋白水平的异常增加,Akt/mTOR肌肉肥大途径和泛素-蛋白酶体系统和自噬蛋白标记在中央核肌病均增加。动力素2水平的正常化主要与他莫昔芬治疗后cullin 3蛋白水平的正常化相关,提示泛素蛋白-蛋白酶体系统是他莫昔芬改善这些疾病的主要靶点,可能通过动力素2水平调节来对抗疾病发展。

袁云
袁云 主任医师
北京大学第一医院 神经内科