腹腔淋巴管畸形的临床特征和发生急腹症的危险因素

近期，四川大学华西医院小儿外科吉毅教授团队在高质量期刊血管外科杂志Journal of Vascular Surgery: Venous and Lymphatic Disorder发表研究型论文“Clinical characteristics and risk factors for acute abdomen in patients with abdominal lymphatic malformations”，通过一项单中心、回顾性研究，分析345名罹患腹腔淋巴管畸形（以前成为淋巴管瘤）患者的临床特征和发生急腹症的危险因素。该文第一作者为四川大学华西医院小儿外科硕士研究生杨丛霞、博士研究生邱桐以及主治医师杨敏，通信作者为吉毅教授。

淋巴管畸形是一种慢流速血管畸形，其发生机制尚未完全阐明。根据2018年国际脉管异常研究学会(ISSVA)的最新分类，淋巴管畸形可分为普通型淋巴管畸形、弥漫型淋巴管异常(GLA)、Gorham-Stout综合征、通道型淋巴管畸形、“获得性“进行性淋巴管异常、原发性淋巴水肿和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最为常见，根据病灶的最大直径，以2厘米为界，普通型淋巴管畸形可分为巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常见于头颈部等淋巴组织丰富的部位，而腹腔淋巴管畸形非常罕见，住院患者中发病率约为1/140,000。

既往研究表明大约50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1岁以内出现临床症状，90%的患者在2岁出现临床症状或体征，成年后延迟发病是相对罕见的。并且腹腔淋巴管畸形的临床表现多种多样，不具备特异性，主要取决于病变的大小和位置，以及是否发生并发症。绝大部分患者通常是由于其他疾病常规检查时偶然发现；然而，一部分患者也会出现如囊内出血或感染、肠扭转或肿块效应(如输尿管梗阻或血尿)等并发症，导致患者出现明显的腹部不适。

由于腹腔淋巴管畸形起病隐匿，临床表现不特异，及时诊断是具有挑战性的。然而，该病亦可急性起病，导致急性腹痛，影响患者的生活质量和预后。因此，我们进行了一项回顾性、单中心、观察性研究，包含了迄今为止最大的腹腔淋巴管畸形患者队列，旨在探讨腹腔淋巴管畸形的临床特征和发生急腹症的危险因素，以更好地诊断和管理腹腔淋巴管畸形。

我们收集了从2008年12月至2023年1月期间病理学确诊为腹腔淋巴管畸形患者的临床资料，详细分析腹腔淋巴管畸形患者的人口统计学特征、临床表现、并发症以及发生急性腹痛的危险因素。通过统计学分析，我们发现在儿童患者中，腹腔淋巴管畸形主要在3-5岁出现临床症状，而在成人患者中，超过一半的患者在45岁前就诊。并且在儿童患者中，42.5%(77/181)的患儿会出现急腹症，而成人患者中4.9%(8/164)的患者会发生急腹症，表明儿童比成人更容易出现急腹症。其次，腹腔淋巴管畸形最常见的部位是腹膜后，其次是肠系膜，其中接近1/4的患者在整个病程中会发生急腹症。再者，腹腔淋巴管畸形会发生囊肿破裂、囊肿感染、肠梗阻/肠扭转、压迫周围组织等并发症，其中肠系膜淋巴管畸形最常见的并发症是肠梗阻/肠扭转，也是最容易出现急性腹痛的病灶。

通过统计学分析，我们发现儿童患者、小肠肠系膜淋巴管畸形、囊肿感染、囊内出血以及发生肠扭转/肠梗阻是腹腔淋巴管畸形患者发生急性腹痛的5个独立危险因素。最后我们对全组患者进行了术后平均5.0年的随访，其中2名(0.60%，2/345)患者分别于术后6个月和1年在原发部位出现了淋巴管畸形复发，但是病灶较治疗前明显缩小，未引起任何腹部不适，说明及时诊断和手术治疗是存在意义的。

从以上的研究可得出结论，由于腹部淋巴管畸形起病隐匿，在临床上容易漏诊和误诊。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能发生的并发症是不同的，肠系膜淋巴管畸形可表现为完全性或不完全性肠梗阻，而腹膜后淋巴管畸形主要表现为病变对周围器官或组织的压迫。此外，儿童患者、肠系膜淋巴管畸形、囊肿感染、囊内出血和肠扭转是腹腔淋巴管畸形患者发生急腹症的独立危险因素。再者，对于腹腔局限性普通型淋巴管畸形，手术治疗是有效的。

成人和儿童的腹腔淋巴管畸形具有不同的发病和临床特征

空肠是肠道中最常出现淋巴管畸形的部位