复杂先心病合并室上速的消融

阿布是个腼腆的大个子新疆男孩，今年15岁了。腼腆一方面是他的个性，另一方面也是因为他自幼患有先天性心脏病，嘴唇和指甲盖都是发紫的，体力差，他从小都不能跟小伙伴们一起玩耍。阿布小时候父母带他在新疆最大的医院看过，结论是孩子的心脏不仅畸形复杂，心脏还长在右边，与常人完全相反，没有办法手术。

近3年来阿布时常感觉到心慌胸闷，短则数小时，长则1-2天，当地均以复杂先心所致的心衰对症处理。入院前3月阿布因为发作心慌4天伴水肿于当地医院住院，对症抗心衰治疗好转后出院。此次入院完善超声检查后阿布的先心病诊断为：镜面右位心，完全型房室间隔缺损，共同房室瓣重度反流，功能单心房，室间隔大型缺损，解剖右室双出口，肺动脉狭窄（图1）。心导管及造影进一步明确了心脏畸形、肺血管床的发育、肺动脉压及肺阻力。结合阿布为镜面右位心，小儿心脏中心经过讨论后决定阿布的手术方案是全腔手术。阿布的家远在新疆，中心特别希望给阿布的手术做好，恢复好，因此，所有不利于围术期及术后恢复的因素被逐一排查。主管医生上官文没有放弃任何一个细节。困扰阿布3年多的心慌会不会是阵发性室上性心动过速呢？如果是，必须术前解决。围术期若频繁发作会影响手术效果，阿布在监护室会住更长的时间，这个家庭此次医疗花费会更大。主管医生与当地医生取得了联系，得知3个月前阿布入院的心电图的确是室上性心动过速（图2），也就是说，阿布上次是因为持续的室上性心动过速的发作导致的心动过速性心肌病在当地住院治疗。

图1 阿布的心脏彩超结果

图2 阿布心动过速发作时心电图提示为室上性心动过速

为了让阿布得到最优的诊疗方案，小儿心脏中心再次展开了讨论。病人先心病畸形诊断明确，解剖矫治难以实现，何况这还是个右位心的患者，好在肺动脉压和肺阻力都符合全腔手术的适应征。全腔术后远期问题有两个，其中一个是室上性心动过速，另一个是心衰。病人频繁发作的心动过速会增加手术风险，且全腔手术后上、下腔静脉都与肺动脉吻合，通过静脉途径无法进入心室，术后再行消融将大幅增加射频消融难度，所以最优的方案是先做射频消融解决心律失常然后行外科手术治疗。家属带着孩子不远万里从新疆来北京求医，把希望都寄托在我们这最后一站了，我们一定要发挥我们中心内外科结合的优势，一站式解决先心病矫治和心律失常这两个棘手的问题。

复杂先心病合并室上性心动过速是导管消融领域最难的一类，其难度可以说是天花板级别。先心病患者频发的室上速是行射频消融手术的明确适应征。我们一定克服困难尽全力解决病人的室上速问题，为外科手术保健护航。

对于室上速的标测来说，希氏束和冠状静脉窦电极的放置是必须的，这两根电极就像导航与标尺一样重要。复杂先心病患者室上速标测和消融的难度不仅在于解剖结构的异常，更在于患者的房室结的位置是变异的，寻找希氏束电位需要花费很长时间，不少国外文献报道甚至因为没有标测到明确的希氏束电位而放弃消融手术的，毕竟，没有标测到房室结的位置，消融并发的高度房室传导阻滞对于先心病患者将会是致命一击，因为先心病患者不能耐受高度传导阻滞，一旦发生意味着病人需要起搏器的植入。如果走到这一步，相当于一波未平一波又起，对于医患双方都将是痛苦的境地。

好在阿布室上速发作时的心电图时提示导致阿布室上速发作的应该是房室旁路。我对复杂先心病合并的房室旁路的消融有信心，仅仅这一年多团队就有好几例成功的经验。

术前准备工作就紧锣密鼓地开始了。首先，团队再次通过超声明确了心房、心室以及大动脉的连接，心房、心室、腔静脉、主动脉的位置，其次便是将阿布的心脏CT融合进电磁导航系统，然后就是制定标测电极放置和消融的策略。4月30号下午6点阿布被推进了导管室，团队希望通过加班手术减少阿布的住院等待时间，他可以利用五一假期恢复，医生也能利用这个假期观察射频治疗效果。

当阿布进入导管室那一刻起，团队的每一位成员都感到了肩头沉甸甸的责任。近两年团队一直居于儿童电生理消融领域的顶端，不仅手术例数最多，手术难度也是最大的。每一个病例，团队都是精心雕琢，因为我们是病人的最后一站，再难我们都要坚持，都要克服困难解决病人的问题。为了增加患者的手术成功率与效率，团队应用了心腔内超声构建了心室及瓣环。从术前超声冠状窦位于正常人的镜面位置，然而尝试几次都未能放置成功，希氏束电位也未能标记到，团队并未纠结于此。一根电极放置在心室，一根电极放置在房室瓣环上。很幸运，心室刺激诱发出了心动过速，通过鉴别诊断明确阿布的室上速的确是由旁路引起的。因为冠状窦电极的缺位，团队用电极在共同房室瓣环上移动判断旁路在共同瓣环的右侧，锁定了旁路所在区域后，大家很被鼓舞了。消融导管到达靶点后，郭主任提醒道：“小功率放电吧，毕竟没有标测清楚希氏束电位。”20W放电开始10s后出现了交界心律，台上的戴主任即刻停止了放电，并说道：“再努力找找希氏束电位吧。”她在脑海里回忆文献里描述的这类病人房室结的位置，认真地在瓣环上逐点标测，鉴别每一个可能有意义的电位。功夫不负有心人，25分钟的寻找后，希氏束电位被清楚地标记出来了，它居然就在靶点消融附近，两者非常近，也就是说，阿布的诊断是个希氏束旁旁路。所有人的心里都紧张起来，阿布的手术还能顺利完成吗？除了旁路紧邻希氏束外，团队还面临一个很大的困难。阿布一开始配合得很好，但术中电生理检查过程中出现了非特异的房颤，可能是因为共同房室瓣重度反流导致心房扩大明显，等待了20分钟，房颤仍未转复，应用抗心律失常药物会影响阿布临床真正的心动过速诱发，只能选择电复律。复律前的镇静让阿布复律后嗜睡，时常不自主地动，一旦动了，电生理标测的“壳”也不准确了。手术的下半程在团队成员不停地安慰和鼓励阿布地状态下完成，如此阿布才能坚持配合。在靶点附近尝试放电几次，要么是因为快交界心律停止放电，要么因此偏离靶点，放电无效。“试试主动脉窦放电吧。”在心脏结构正常的希氏束旁路患者中，有时会尝试这种方法来避免高度房室传导阻滞的发生。穿刺动脉后，构建主动脉窦，发现主动脉窦离右侧的希氏束电位距离遥远，心动过速下主动脉右窦的A波远远落后于靶点区域，放电不可能有效。“只剩下最后一条路了，靶点区域滴定放电！”我知道，此时她放弃手术，对于术者来说是最安全的，这个决定也没有任何不妥，毕竟这个病人是复杂先心病合并的希氏束旁路，一个不懂汉语的家庭把所有的希望寄托于安贞医院的小儿心脏中心，但内心也很难接受外科手术还没做，就要植入永久心脏起搏器。然而，团队真的太想帮助这个不幸的新疆大男孩了，希望他能通过外科手术重生。于是，放电从15W开始，所有的成员都崩紧了神经，盯着屏幕，一旦有快交界心律和房室传导阻滞，即刻停放电，放电因此停了很多次，我小心翼翼地操控导管，争取能在偏离一点靶点又能产生消融损伤的位置完成放电，功率最终加到了30W，共滴定放电100s。再做电生理检查，旁路终于被成功阻断了。那一刻，团队的每个人都绽放出如释重负后的笑脸。观察了20分钟，效果是确切的。4个半小时的鏖战，团队圆满地完成了这个艰巨的任务。虽然还未到盛夏，戴主任的手术服已然被汗水浸湿，躺在手术床上的阿布也咬牙坚持到现在，我们向阿布竖起了大拇指说：“孩子你真棒，手术能成功，你的咬牙坚持至关重要。”阿布也露出满口白牙说：“谢谢你们！”。

图3 心动过速下心内电图（黄色点为标记到希氏束电位处，消融导管构建主动脉右窦后显示距离靶点遥远且该处心动过速下A波不早）

图4 最终成功消融靶点（白色点为右侧瓣环，红色点为消融靶点）

回到病房后阿布没有再发作心动过速，血管穿刺处也恢复良好，第二天便可以下床活动。阿布成功闯过一关。随后阿布分步完成了格林手术和全腔手术，术后恢复良好，各项参数都满意。他和他的家庭相信安贞医院小儿心脏中心，相信孩子能在这里获得希望与重生。