小儿“感冒”发热后突然肢体无力？警惕急性脊髓炎（弛缓性）！

小儿“感冒”发热后突然肢体无力？警惕急性脊髓炎（弛缓性）！

苏芗萌 沈云东

1. 什么是急性弛缓性脊髓炎？

急性弛缓性脊髓炎（ Acute Flaccid Myelitis, AFM ）是一种好发于幼儿的罕见但严重的神经系统疾病，主要影响脊髓中称为灰质的区域， 以一个或多个肢体的急性发作的肌肉无力和运动障碍为特征[1,2]。它的起因尚不明确，但目前研究表明多与肠道病毒D68有关，此外，一些其他肠道病毒、虫媒病毒以及柯萨奇病毒等也都可能与AFM的发病有关，这些病毒主要感染脊髓前角细胞和脑干运动核团，导致神经细胞的炎症和损伤[1,3,4]。

2. 急性弛缓性脊髓炎会有哪些症状呢？

根据症状在不同时期的不同特点，可以将AFM的临床表现大致分为三个时期：前驱症状期、急性神经损伤期和恢复期 。

2.1 前驱症状期

在这个时期，大多数患者会表现为发热和呼吸道感染症状，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘样症状等。此外，还有少数患者会出现呕吐、腹泻等胃肠道症状[4,5]。

这些症状出现1-10天（最多4周）后即会缓解消失，许多家长在此时即掉以轻心，但紧接着就会进入急性神经损伤期[2,4] 。

2.2 急性神经损伤期

此时期病情发展迅速，仅数小时或数天内肢体肌力便会迅速下降，发展为弛缓性肌无力。在此之前，患者通常会有患肢、头颈部或下背部的疼痛作为先兆[4] 。与其他会造成肌无力的疾病不同，AFM所致的肢体无力通常为不对称的，即可能左右肢之间力量差距悬殊；且 上肢受到的影响较下肢更大 ，可能表现为上肢极度无力，而下肢却力量正常；此外，AFM更易影响近端肌群，即肩肘部的功能障碍较手部而言，通常更为严重[6]。

在部分患者中，除了肢体肌肉受到影响，AFM还会影响其颈部、躯干、膈肌及其他呼吸肌、眼内肌和面部肌肉，约有1/3的重症患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要气管插管[7]。

除此之外，患者可能还会并发肠道和膀胱的功能障碍，或伴有血压不稳、心律不齐及呼吸节律异常等自主神经症状[4,8]。但AFM通常不会引起感觉功能的异常[9]。

2.3 恢复期

仅有＜10%的轻症患者可以完全恢复，而大多数患者会伴有持续性的肌无力、肌萎缩及功能障碍，及继发的后遗症（如神经性疼痛、关节半脱位和脱位、焦虑抑郁等）[2,8,10–12]。

3. 诊断

除了结合临床特征外，对AFM进行诊断还需要进行一系列检查，包括：

3.1 脊髓MRI：脊髓灰质T2高信号是AFM特异的影像学表现。在疾病早期，即神经症状出现后几小时到几天的时间里，T2加权下会呈现出多脊髓节段的灰质高信号改变，病变纵向相互融合，边界不清，有时伴有明显水肿，以颈髓节段的病变更为常见[6,13,14]。在疾病后期，即神经症状出现后1-4周，水肿会明显改善，脊髓的信号改变逐渐消退，残留的病变更局限于灰质的前角区域，此时期常出现神经根的信号增强[13]。

3.2 腰椎穿刺：脑脊液的变化会在急性期出现，几周内消失。主要表现为脑脊液多细胞症：白细胞＞5个/μl（但通常＜100个/μl，且以淋巴细胞为主）；蛋白水平可轻度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常 [1,2,6] 。

3.3 肌电图 ：肌电图改变在神经症状出现的几天内即会发生，2周后趋于明显。主要表现为运动传导异常，而感觉传导正常。更详细地说，可观察到患肢的复合肌肉动作电位（CMAP）的降低或消失，F波减少或消失，出现纤颤电位和正锐波[3,15]。

4. 目前治疗方法

目前国内外尚无根治方法，发病初期，多为支持性治疗。常用抗病毒药物（氟西汀等）、血浆置换、大剂量激素冲击、丙种球蛋白静脉注射、免疫调节制剂等辅助疗法，但目前疗效尚不明确。同时需配合积极的护理和康复治疗[1,16]。

病程后期，针对脊髓炎后遗症状，如上肢肩肘无力等, 可采用手术治疗：病程半年到一年以内，一般采用多组神经移位的方法；病程超过一年，一般选择肌肉移位功能重建的方式恢复瘫痪肢体的功能。

5. 典型病例

1. 男性，25岁，脊髓炎后遗症3年。术前右侧肩外展不能，肩外旋重度受限。

手术方案：斜方肌联合背阔肌转位，右肩外展、外旋功能重建

术后两月右肩外展功能可恢复到75度 ，右肩外旋功能可恢复到与健侧一致。

2. 男性，8岁，脊髓炎后遗症2年。术前双侧肩关节外展不能，左侧屈肘不能，右侧屈肘重度受限。

手术方案：斜方肌转位联合前臂屈肌起点上移，肩外展、屈肘功能重建术

术后双侧屈肘明显改善，左肩外展可恢复至60度，右肩外展恢复至75度。生活恢复自理。

参考文献

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[2] CHONG P F, KIRA R, MORI H, et al . Clinical Features of Acute Flaccid Myelitis Temporally Associated With an Enterovirus D68 Outbreak: Results of a Nationwide Survey of Acute Flaccid Paralysis in Japan, August-December 2015[J]. Clinical Infectious Diseases: An Official Publication of the Infectious Diseases Society of America, 2018, 66(5): 653-664.

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