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周林 三甲
周林 主治医师
上海第九人民医院 泌尿外科

肾上腺偶发瘤的治疗流程

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肾上腺偶发瘤是在针对与肾上腺疾病无关的问题进行的成像检查中发现的肾上腺肿瘤。在癌症诊断或随访中发现的肾上腺肿瘤很可能是肾上腺转移瘤,不算作肾上腺偶发瘤。随着成像技术的改进和越来越普遍的使用,医生发现的肾上腺偶发瘤越来越多。患肾上腺偶发瘤的几率会随着年龄的增长而增加。50 岁时,患肾上腺偶发瘤的风险为 3%,到 70 岁时,这一风险上升到 7%。虽然大多数肾上腺偶发瘤不会引起健康问题,但必须对其进行评估,因为一小部分肾上腺偶发瘤可能会导致严重疾病。

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肾上腺偶发瘤分为以下三类:

功能性肿瘤——这些肿瘤会产生过多的肾上腺通常会产生的激素,包括产生醛固酮的腺瘤(原发性醛固酮增多症)、产生皮质醇的肿瘤(库欣综合征)、产生肾上腺素的肿瘤(嗜铬细胞瘤)或产生性激素的肿瘤(产生性激素的肿瘤)。

恶性肿瘤——这些肿瘤包括肾上腺皮质癌和转移性疾病。

良性、非功能性肿瘤——这些肿瘤包括腺瘤、骨髓脂肪瘤、神经节细胞瘤、肾上腺囊肿和血肿。

一般来说,应切除功能性、恶性和/或较大的肿瘤。


体征和症状

根据定义,肾上腺偶发瘤是无症状的。然而,一旦发现肾上腺偶发瘤,进一步的询问和检查可能会发现症状。


肾上腺偶发瘤的诊断

在确定肾上腺偶发瘤的治疗方法时,必须问两个问题:1)它是否具有功能性;2)它是否是癌症(即恶性)。


它有功能吗?

需要排除的三种功能性肿瘤是产生醛固酮的腺瘤、产生皮质醇的肿瘤和嗜铬细胞瘤。为此,患者应进行激素检测,包括血浆醛固酮和肾素水平(原发性醛固酮增多症 )、低剂量地塞米松抑制试验(库欣综合征)以及血浆或尿液中甲氧基肾上腺素水平(嗜铬细胞瘤)。


是癌症吗?

需要排除的两种癌症是肾上腺转移性疾病和肾上腺皮质癌。患者应根据医生的指示进行适合其年龄的健康筛查,包括结肠镜检查、胸部 X 光检查、皮肤检查和乳房 X 光检查(如果适用),以查看是否是肾上腺转移性疾病。如果高度怀疑转移性疾病,则可能会安排进行一种称为 PET 扫描的特殊核医学测试,以寻找身体其他部位的癌症。(参见肾上腺转移)

尺寸:小于 4 厘米

肾上腺皮质癌风险:3%

大小:4 至 6 厘米

肾上腺皮质癌风险:7%

尺寸:大于 6 厘米

肾上腺皮质癌风险:25%

影像学上的大小和外观有助于评估肾上腺偶发瘤罹患肾上腺皮质癌的风险。良性肿瘤通常边界光滑,亨斯菲尔德单位(即 CAT 扫描上不同组织密度的测量值)小于 10,和/或在 T2 加权 MRI 上呈中性。如果肿瘤在 T2 加权 MRI 上呈亮色,在 CAT 扫描上亨斯菲尔德单位大于 10,边界不规则,或有侵入周围器官的证据,则很可能是恶性的。大小是肾上腺偶发瘤罹患癌症的最佳指征。肿瘤越大,罹患肾上腺皮质癌的风险越高。

在极少数情况下,可以对肿瘤进行活检以查看其是否为转移性疾病。但是,在排除嗜铬细胞瘤之前,不得进行活检。对嗜铬细胞瘤进行活检可能会导致危及生命的“嗜铬细胞瘤危机”。(参见嗜铬细胞瘤 > 体征和症状)


治疗

功能性肾上腺偶发瘤应切除。对于无功能性肿瘤的患者,应根据肿瘤大小和影像学特征判断是否应切除肾上腺皮质癌。影像学检查显示疑似癌症的肿瘤应切除。根据肿瘤大小切除肾上腺偶发瘤的指导原则如下:

尺寸:小于 4 厘米

肾上腺皮质癌风险:3%

建议:观察

大小:4 至 6 厘米

肾上腺皮质癌风险:7%

建议:如果患者足够健康,可进行肾上腺切除术

尺寸:大于 6 厘米

肾上腺皮质癌风险:25%

建议:肾上腺切除术

一般而言,如果患者的健康状况足以承受手术,则应切除 6 厘米以上的肿瘤,如果患者的健康状况足以承受手术,则应切除 4 厘米以上的肿瘤。由于 CAT 扫描和 MRI 往往会低估肾上腺肿瘤的大小,因此一些医生建议观察小于 3 厘米的肿瘤,如果患者的健康状况足够好,则切除 3 至 5 厘米之间的肿瘤,并切除所有大于 5 厘米的肿瘤。大多数肾上腺偶发瘤可使用微创技术(例如腹腔镜)切除。


对于正在观察的小型无功能性肿瘤,患者应连续 5 年每年进行一次激素检测,并在几年内每 6 个月至 1 年进行一次影像学检查。研究表明,25% 的肾上腺偶发瘤会长大,而高达 20% 的肿瘤会随着时间的推移而恢复功能。在恢复功能的肿瘤中,大多数会发展为库欣综合征。

周林
周林 主治医师
上海第九人民医院 泌尿外科