​【罕见】低级别非肠型鼻腔鼻窦腺癌

低级别非肠型鼻腔鼻窦腺癌（Low-Grade Non-Intestinal-Type Sinonasal Adenocarcinoma, LG non-ITAC）是一种罕见的鼻腔和鼻窦恶性肿瘤。与常见的鼻腔和鼻窦肿瘤类型相比，LG non-ITAC的病因和临床特征相对陌生，这为诊断和治疗带来了独特的挑战。

本文将从病因、临床症状、诊断方法及治疗手段等方面，为您科普LG non-ITAC的相关知识。

1. 什么是低级别非肠型鼻腔鼻窦腺癌？

低级别非肠型鼻腔鼻窦腺癌是一类源自鼻腔和鼻窦腺体的恶性肿瘤。与肠型腺癌不同，LG non-ITAC不与职业暴露（如木屑粉尘）有明确的关联，也不表现出特定的肠道相关组织学特征。低级别的非肠型腺癌通常生长缓慢，侵袭性较低，但由于鼻腔和鼻窦位于颅底附近，肿瘤的生长可导致对重要结构的压迫和破坏，因此需要及时诊治。

2. 病因与危险因素

LG non-ITAC的确切病因尚不清楚，目前的研究未能找到该肿瘤与环境或职业暴露的明确联系。虽然一些研究正在探讨基因突变（如BRAF和AKT1）的可能性，但具体的分子机制仍需进一步研究。该类型腺癌通常多发于中年人，无明显性别差异。

3. 临床表现

由于肿瘤位置特殊，LG non-ITAC的早期症状通常较为隐匿。患者可能出现的症状包括：

• 鼻塞：肿瘤压迫或阻塞鼻腔通道，导致呼吸困难。
• 鼻出血：肿瘤破坏鼻腔内膜，可引起少量或间歇性出血。
• 面部疼痛或肿胀：肿瘤生长会引起周围组织的压迫，导致面部不适。
• 视力问题：如果肿瘤向眼眶方向扩展，可能会影响视力。

这些症状容易与其他鼻腔炎症性疾病混淆，因此常常导致诊断延迟。

4. 诊断方法

LG non-ITAC的诊断依赖于影像学检查和病理分析。通常的诊断方法包括：

• 影像学检查：CT和MRI扫描可以显示肿瘤的大小、位置及对周围组织的侵袭情况。
• 组织病理学检查：确诊LG non-ITAC需要通过鼻腔或鼻窦的活检样本进行病理学和免疫组化分析。该类型腺癌通常对CK7和P53阳性反应，而对其他高分化标记（如P40和SOX10）为阴性。
• 以下是LG non-ITAC的主要病理学特征：

（陈丽 等）

5. 治疗手段

对于LG non-ITAC，手术切除是主要的治疗手段。由于肿瘤的侵袭性较低，治疗的重点是去除肿瘤并尽量保持周围组织的功能和美观。手术切除后的患者，如果手术切缘阳性或有复发风险，可能需要辅助放疗来降低复发的可能性。

6. 预后与随访

由于LG non-ITAC的恶性程度较低，早期诊断和彻底切除后，患者的预后较好。然而，随访仍然是非常必要的，因为低级别肿瘤也可能在数年后复发，尤其是在未能完全切除或局部放疗效果不佳的情况下。一般来说，术后应每隔几个月进行一次影像学检查，以及时发现可能的复发。

7. 多学科治疗的重要性

对于复杂病例，尤其是伴有其他高风险并发症（如冠状动脉异常）的患者，多学科团队（MDT）在治疗中起到了关键作用。通过整合肿瘤科、放射科、耳鼻喉科和心脏科等多学科团队的专业知识，可以更好地制定个体化的治疗方案，确保患者在最小风险下获得最佳治疗效果。

8. 总结

低级别非肠型鼻腔鼻窦腺癌是一种罕见而复杂的恶性肿瘤，其早期症状往往不明显，容易被误诊为其他鼻腔疾病。诊断和治疗的难点在于该肿瘤的特殊生长部位及其对周围重要结构的潜在威胁。通过精准的影像学和病理学诊断，结合手术切除及必要的放疗，患者通常可以获得较好的预后。对于伴有高风险并发症的患者，多学科合作是确保治疗成功的重要因素。