儿童也有“富贵包”？别慌，可能是脂肪母细胞瘤

家住上海的王女士某日早起给1岁的儿子穿衣时摸到其颈背部有拇指盖大小的包快，质地柔软，没有红肿，按压时孩子也没有哭闹，因此未与重视。然而包括随着孩子生长发育，局部包块逐步增大至约6公分，宛如一个“富贵包”，于是王女士赶紧带孩子去医院做了检查。当看到MRI报告单上的“脂肪母细胞瘤”几个字时，王女士觉得天都塌了，这么小的孩子怎么会得肿瘤呢？还能够治得好吗？

别慌，复旦儿科专家告诉您：脂肪母细胞瘤并不可怕。

颈背部脂肪母细胞瘤MRI

1. 什么是脂肪母细胞瘤？

脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病(lipoblastoma/lipoblastomatosis) 是脂肪细胞异常增生的良性肿瘤，又称为胎儿型脂肪瘤或胚胎性脂肪瘤。前者为病变局限于局部，肿块位于皮下浅表部位，境界清楚，临床似脂肪瘤，此型占大多数；后者为病变弥漫且向周围组织浸润，起源于深部软组织，呈浸润性生长，且常累及深部肌肉组织，复发倾向大。

脂肪母细胞瘤剖面图

2. 脂肪母细胞瘤好发于哪里？有什么症状？

该瘤好发于3岁以下婴幼儿，男性多见。肿瘤可发生于身体任何部位，多见于四肢和躯干，少数病例可发生于头颈部、纵隔、肠系膜和腹膜后，实质脏器如肺、心、肾和涎腺有时也可能发生。临床表现为生长缓慢的无痛性肿块，可复发。

Ø 肿瘤生长在体表的患儿，一般无症状。查体时肿块无明显压痛，局部皮温正常，表面光滑，质地软硬不一，脂肪母细胞瘤边界较为清楚，脂肪母细胞瘤病常散发，位置较深，边界多不清。

Ø 生长在腹腔者，常在无意中进行B超等检查时发现，或肿块位于肠系膜，发生肠管扭转等引起腹痛、腹胀、呕吐等症状而就诊时发现，因肿瘤需增长到一定程度才导致扭转，故上述症状在小儿较年长时方才出现。不发生肠扭转的患儿一般不出现呕吐，扭转的发生率和性别、年龄无关。

Ø 肿瘤位于纵隔、颈部时，压迫、浸润气管可出现咳嗽及呼吸困难，也可出现Horner综合征等临床症状。

3. 婴幼儿为何会得脂肪母细胞瘤呢？

该病起源于胚胎期间叶组织，病因及发病机制不明，目前许多文献认为该病存在染色体畸变，但23%的患儿核型正常。约80%的患儿出现针对PLAG1的染色体8q11—13畸变，但是PLAG1过度表达除见于脂肪母细胞瘤外，还可见于如肝母细胞瘤、急性髓系白细胞等肿物。

4. 脂肪母细胞瘤会恶化或转移吗？

脂肪母细胞瘤是良性病变，无恶变及转移的报道，手术完整切除可治愈。但复发率高，国外报道为14%～25%，国内报道为18.2%～22.2%，国内外差异不大，提示手术切除复发不存在人种和手术技巧的区别，复发率高主要是因为弥漫型病例及手术完整切除困难。

本病缺乏特异性表现，需要结合病史、临床表现及影像学检查等综合判断，确诊依赖病理学检查，诊断过程中最主要的与黏液样脂肪肉瘤的鉴别。脂肪母细胞瘤好发于婴幼儿，而黏液样脂肪肉瘤的发病高峰为20-60岁，其主要鉴别依靠病理学，DDIT3免疫组织化学抗体在黏液样脂肪肉瘤诊断中的灵敏度及特异度均达到100%。

5. 孩子得了脂肪母细胞瘤该如何治疗？

一般情况下，该病本身不致命，对于没有临床症状的患儿不建议早期手术治疗，可随诊观察至3～5岁以后，B超定期复查，根据肿物变化决定手术时机。目前主要的治疗方式仍是手术治疗，一般主张完整切除肿瘤，但应尽量减少损伤周围组织及功能等。

Ø 有临床症状或者肿瘤增长较快时，如位置较为表浅，应争取完整切除。

Ø 对于肿瘤分布广泛、手术时间长、易损伤周围血管、神经及脏器等风险大的患儿，可手术缓解症状，不必过分追求将瘤体完整切除，定期复查，如有必要则分次手术。

Ø 对于占据关键器官、组织的肿瘤，无论是否有症状，可考虑尽早手术切除。

复发者可再次手术，术前须明确肿瘤的范围，争取完整切除，以防再次复发。但是，新的观点指出，因为脂肪母细胞瘤属于良性肿瘤，手术治疗不需要行根治性切除。考虑到本病属于良性病变，可能为多病灶来源，扩大切除并不一定能减少复发的可能，故并不主张扩大切除的范围。

6. 手术后如何随访？

脂肪母细胞瘤预后好，但其普遍特点就是容易复发。复发一般发生在术后4个月到10年，平均为3年。目前，随访年限推荐不少于5年，每6个月到1年复查一次，可行B超等检查。

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