一次性说清楚硬化性肺细胞瘤

定义

硬化性肺细胞瘤(pulmonary scler6osing pneumocgtoma.psp)曾用名“肺硬化性血管瘤”。自1956年Liebow和Hubbell首次描述并命名为“肺硬化性血管瘤以来，文献对其来源、性质及命名一直争论不已。1981年WHO肺肿瘤分类将其归入瘤样病变；1999年WHO肺肿瘤分类将其定义为真性肿瘤并归入杂类肿瘤项下；2015年WHO将其从肺杂类肿瘤划归入肺腺瘤，并重新正式命名为“硬化性肺细胞瘤”，主要基于认识到硬化性肺细胞瘤（PSP）是由原始呼吸上皮衍生的肿瘤。

临床特点

硬化性肺细胞瘤（PSP）是一种少见的肺部良性肿瘤，患者通常无症状（常常体检发现），好发于中年女性（患者年龄11-80岁，女性患者超过80%）。非吸烟患者，大多无临床症状，也可出现胸痛、咯血、嗽等症状；

病理检查

大体所见:典型的硬化性肺细胞瘤（PSP）多位于肺周边，呈孤立的实性结节，无包膜，与周围肺组织界限十分清楚，易剥离（剖开时常有“膨出感”），也可以呈支气管内息肉样生长。直径多＜3cm（0.3-8cm）。切面实性或海绵状，偶有不同程度囊性变。颜色和质地因组织成分不同而表现为灰黄色、灰白、灰红色、灰褐色，质软或因硬化而质感如橡皮。

镜下所见：主要包括四种结构和两种分化不同的细胞。四种结构：实性区、乳头区、出血区（血管瘤样区）、硬化区。两种细胞：被覆在表面的立方细胞、间质内的圆形或多角形瘤细胞。

影像特征

CT显示：周边型、界限清楚、密度均匀的孤立性圆形或类圆形结节；生长缓慢稳定；极少数的患者会出现良性的转移和淋巴结肿大。少数病例可以多发，甚至累及双肺。平扫密度均匀，密度和肌肉相等，增强可见显著强化，动脉期强化不均匀，强化程度40-80Hu,强化程度取决于肿瘤成分。

1.血管贴边征：为病灶边缘紧贴的小类圆形或弧形强化血管影，部分呈抱球状，笔者认为可能是由于良性实性肿瘤膨胀性生长，压迫推移邻近肺血管而出现的征象，此征象缺乏特异性。

2.晕征：病灶周围扇形或环形磨玻璃密度影，可能与病灶出血、肺泡内淤血相关，多见于咳血患者。

3.空气新月征：肺窗示病灶边缘或内部边缘新月形无肺纹理透亮区影，且不随体位发生改变，其产生原因有多种猜测，①未分化肺间质细胞增殖及透明样变性，包绕支气管致其以远气管增宽；②病灶周围小支气管受压，引起空气潴留；③肿瘤周围出血与小气道相通，出血坏死排出后残留气腔；④肿瘤不同程度收缩，形成新月形气腔；

4.尾征：呈病灶边缘尾状突起，常偏向肺门侧，可能与PSP对血管趋向性生长相关，此征象文献报道较少，肺部其他良性肿瘤中罕见；

5.显著肺动脉征：病灶邻近肺动脉分支较对侧相应区域增宽，可能与肿瘤压迫邻近肺血管或肿瘤血供需求增加致血管扩张相关；

6.鸟巢鸟蛋征：表现为肿瘤近胸膜侧弧片状磨玻璃影，形如鸟巢，肿瘤如巢内鸟蛋，可能与病灶膨胀性生长压迫周围肺组织致通气不良、阻塞性炎症及瘤周出血相关，有文献认为其为“晕征”的特殊类型；

7.跨裂生长：PSP多靠近叶间裂生长，有文献认为跨裂生长对于中央型PSP具有重要诊断价值。

预后因素

大多数硬化性肺细胞瘤（PSP）表现为良性，尽管有复发和淋巴结转移的报道，但目前的观点认为硬化性肺细胞瘤在临床上是良性的。有研究认为存在P53突变、Ki67指数＞2%，浸润性生长或已发生淋巴结转移的病例，至少应属于恶性潜能未定性肿瘤，但这些尚需要随访进一步证实。