什么是格林巴利及影响格林巴利（GBS）预后的因素有哪些？

什么是格林巴利？

就是四肢神经和/或神经根出现脱髓鞘或轴突损害，机制可能与感染导致自身免疫反应异常，机体产生的抗体攻击神经周围髓鞘或轴突而形成。

格林巴利（GBS）分型

肌电图对GBS进行分型非常重要。一般GBS可以分为：

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性运动轴索性神经病

急性运动感觉轴索性神经病

Miller Fisher综合征

Bickerstaff脑炎

咽-颈-臂肌无力

下肢轻瘫--下肢轻瘫变异型是病情相对较轻的GBS类型，特征为就诊时仅限于下肢的无力[43,46]。少数患者在病程中可出现某只手臂无力。然而，大部分具有该变异型的患者手臂反射减弱或消失，约90%的患者EMG检查显示上肢异常。

其他变异型

●急性泛自主神经病，可能经IVIG治疗有效。症状包括腹泻、呕吐、头晕、腹痛、肠梗阻、直立性低血压、尿潴留、瞳孔异常、固定心率、出汗少、流涎，和流泪。反射减弱或消失，可能存在感觉症状。

●纯感觉性GBS，累及大的感觉纤维而导致显著感觉性共济失调[17]。反射消失，可能有轻微运动受累。已发现与抗GD1b抗体有关。

●双侧面瘫和远端肢体感觉异常[45,49]。目前认为其是AIDP的变异型[1]。

●外展神经麻痹和远端感觉异常。

●双侧腰部神经根病[45]。

1.Yuki N, Hartung HP. Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 2012; 366:2294.

45. Ropper AH. Further regional variants of acute immune polyneuropathy. Bifacial weakness or sixth nerve paresis with paresthesias, lumbar polyradiculopathy, and ataxia with pharyngeal-cervical-brachial weakness. Arch Neurol 1994; 51:671.

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病程

GBS的自然病程在一项纳入162例患者的回顾性病例系列研究中得以阐明，这些患者均是在改变病情的治疗问世之前的时期接受的评估[35]。大部分(74%)患者表现为：长达2周的病情持续进展期，随后为2-4周的平台期，然后出现功能恢复。在发病后4周时，67%的患者处于恢复中。

1感染、血清抗体、病程演变

• Nature Reviews Neurology

  volume

  10,

  pages

  469–482 (2014)

• doi:10.1038/nrneurol.2014.121

以周、月、年为单位显示恢复情况

以周为单位显示恢复情况

2 丙球对病程影响

van Doorn, P.A., Kuitwaard, K., Walgaard, C. et al. J Clin Immunol (2010) 30(Suppl 1): 74.

GBS预后与哪些因素有关？

年龄、前期感染、GBS分型、肌电图表现、急性期是否丙球治疗、早期是否辅以康复治疗

GBS不同类型预后不同

其他变异型，下肢轻瘫，咽-颈-臂肌无力，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）预后最好，轴突型GBS以近端损害为主预后差，以远端损害，近期预后差但远期可以。

GBS预后不好因素包括[36-40]：

年龄较大 Older age

发病快小于7天 Rapid onset(less than seven days)

住院时有严重肌肉无力 Severe muscle weakness on admission

需要上呼吸机 Need for ventilatory support

肌电图末端运动波幅低于正常20% An average distal motor response amplitude reduction to<20 percent of normal

发病之前有腹泻病史 Preceding diarrheal illness

复发 — 高达10%的GBS患者会出现伴无力症状加重的复发[45]。

长期结局 — GBS患者在诊断后6个月和12个月时能独立行走的比例分别约为80%和84%[39]。1年时，约60%的患者运动力量可完全恢复，而约14%的患者持续存在严重的运动问题。5%-10%的GBS患者病程持续很久，持续数月依赖呼吸机，恢复极为迟缓且不完全。

在诊断后1年内，尽管给予强化治疗，仍有3%-7%的GBS患者死亡[39,40,53]。依赖呼吸机的患者中，约20%会死亡。死亡原因包括急性呼吸窘迫综合征、脓毒症、肺栓塞和不明原因的心搏骤停。

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