2011年ACCF-AHA肥厚性心肌病的诊断与治疗指南

（心脏性猝死与ICD部分解读）

美国心脏病学会基金会/美国心脏协会（ACCF/AHA）在2011年11月出版的JACC上发表了《肥厚性心肌病的诊断与治疗指南》。 本次指南为继2003年《美国心脏病学学会/ 欧洲心脏病学学会、美国心脏病协会肥厚性心肌病专家共识》之后，首次颁布的关于肥厚性心肌病的诊治指南。该指南较2003年专家共识更加详尽与细致，更利于临床工作。但由于缺乏高水平的随机对照研究，故指南中I类推荐较少，证据水平主要为B级与C级。本文将该指南中对肥厚性心肌病患者的心脏性猝死（SCD）与植入型心律转复除颤器（ICD）部分做一初步解读，与同道交流。

1 HCM的临床定义

新指南定义HCM是一种有多种临床和基因表现的复杂性疾病，是一种以原因不明的、无心室腔扩张的左室肥厚为特点的，除外了其他原因引起左室肥厚的心血管或全身疾病，或基因型阳性但临床无明显心肌肥厚表现的疾病。其中基因型阳性而表型为阴性者（无明显的心肌肥厚）应高度警惕。现在超声提示左室厚度≥15 mm可诊断为HCM，13 mm至14 mm为临界值，特别是伴有其他危险因素（如HCM家族史）。与以往HCM的定义最大的不同是该指南强调了HCM相关致病基因的确定在HCM诊断中的重要性。

2 SCD危险分层的建议

临床上HCM是突然发生SCD的主要原因，猝死率为每年1%，多见于青少年HCM患者或患有HCM的竞赛运动员。指南除了列出传统危险因素有：心脏骤停（心室颤动）、猝死或自发性持续性VT病史；SCD的家族病史；无原因可寻的晕厥；动态心电图记录到非持续性室性心动过速；最大左心室壁的厚度≥30mm；运动时血压反应异常；左心室流出道梗阻；基因突变；房颤；心肌缺血。另外，新增加了其他有潜在SCD风险的危险因素：心脏磁共振成像（CMR）成像出现延迟钆增强（LGE）、左室心尖室壁瘤等。

I类推荐

对所有HCM患者在进行初始评估时，都应该进行SCD的危险分层，以确定患者是否存在以下情况：（证据水平B）

a．心室颤动、持续性室性心动过速或SCD事件的个人史，包括对室性快速心律失常适宜的ICD治疗；

b．SCD家族史，包括对室性快速心律失常适宜的ICD治疗；

c．不能解释的晕厥；

d．经动态心电图(Holter)证实的非持续性室性心动过速(NSVT)，其定义为：心室异位搏动≥120次/分，连续3次及以上；

e．最大左室壁厚度≥30 mm。

IIa类推荐

1.对运动期间的血压反应的评价，作为SCD危险分层的一部分，对HCM患者来说是合理的。（证据水平B）

2.对没有进行ICD植入，但存在危险因素的情况下的HCM患者，定期（每12~24个月）进行一次SCD危险分层是合理的。（证据水平C）

IIb类推荐

在证实了常规的危险因素后，对风险仍处于临界的所选择的HCM患者，下述潜在SCD危险监测的有效性是不明确的，但可以考虑：

a．LGE心脏磁共振成像；（证据水平C）

b．双倍和复合的基因突变（即>1)；（证据水平C）

c．显著的左室流出道（LVOT）梗阻。（证据水平B）

III类推荐：有害

对HCM患者，作为常规SCD危险分层，不应做侵入性电生理检测。（证据水平C）

3. ICD植入患者的选择

针对HCM的SCD风险增加，指南指出目前ICD仍是唯一有效预防SCD和延长HCM患者的生命的手段。指南对ICD植入患者的选择结合了危险分层，实用性强。与2008年发布的《ACC/AHA/HRS心脏起搏器植入指南》中的ICD植入部分基本吻合。

I类推荐­­­­

1.对HCM患者，决定植入ICD时应结合个体具体的临床判断、以及充分讨论证据水平的强度、益处和风险，让见多识广的患者主动参与做决定。（证据水平C）

2.对过去已证实发生了心脏停搏、心室纤维颤动、或有血流动力学意义的室速的HCM患者，推荐植入ICD。（证据水平B）

IIa类推荐

1.对有下述情况的HCM患者，植入ICD是合理的：

a．一个或多个一级亲属的猝死推测是由HCM引起的；（证据水平C）

b．最大左室壁厚度≥30 mm；（证据水平C）

c．最近有一次或多次不能解释的晕厥发作；（证据水平C）

2.对非持续性室性心动过速，并存其它SCD危险因素的HCM患者（尤其是年龄小于30岁者），选择性应用ICD可能是有用的。（证据水平C）

3.对运动时异常血压反应，并存其它SCD危险因素的HCM患者，选择性应用ICD可能是有用的。（证据水平C）

4.对高危HCM患儿，如果有不能解释的晕厥发作、左室壁厚度较大、或SCD家族史，在充分考虑了ICD长期植入的相对高的并发症发生率之后，推荐植入ICD是合理的。（证据水平C）

IIb类推荐

1.对有孤立性NSVT发作的HCM患者，当不存在任何其它SCD危险因素时，ICD的益处是不明确的。（证据水平C）

2.对运动血压异常反应的HCM患者，当不存在任何其它SCD危险因素时，ICD的益处是不明确的。（证据水平C）

III类推荐：有害

1.对没有风险增高征象的HCM患者，作为常规策略植入ICD可能是有害的。（证据水平C）

2.作为一种策略植入ICD，让HCM患者参加竞技体育可能是有害的。（证据水平C）

3.对已检出了HCM基因型，但不存在HCM的临床表现的患者，ICD植入可能是有害的。（证据水平C）

4.ICD装置类型的选择——推荐

IIa类推荐

1.对具有ICD植入适应症、不需要房室起搏的年轻HCM患者，单腔ICD是合理的。（证据水平B）

2.对具有ICD植入适应症、有窦性心动过缓及/或阵发性心房颤动的患者，双腔ICD是合理的。（证据水平C）

3.对具有ICD植入适应症、静息流出道压力梯度≥50mmHg、存在明显可从右室起搏获益的心衰症状、年龄大于65岁的HCM患者（常见但不限于65岁），双腔ICD是合理的。（证据水平B）

5. HCM患者植入ICD的流程

新指南提出HCM患者植入ICD的推荐流程，见图1。

总之，HCM是引起青少年和运动员SCD的主要原因之一，近年来受到临床医师尤其是心脏病学专家的广泛关注。该指南的颁布与推广对肥厚性心肌病患者发生猝死的风险评估与防治有重要的临床指导意义。由于该指南更多的表现为专家共识，在今后的临床实践中，我们既要遵从该指南，也不能忽视每一位患者的具体情况，同时还要继续关注HCM相关的研究进展。

图1：

注：HCM植入ICD的适应症。*SCD危险因素包括以明确的危险因素和潜在的危险因素。BP：血压；ICD：植入式心脏转复除颤器；LV：左心室；SCD：心脏性猝死；VT：室性心动过速。