胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)是一种较少见的胰腺囊性肿瘤，由于对其认识不足，以往多诊断为慢性胰腺炎或黏液性囊腺瘤.IPMN和IPMT（intraductal papillary mucinous tumor）是同一个疾病的称谓。
其起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，分泌过多的黏液，引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变。
IPMN好发于老年人，最多见于6o～7o岁，男女之比约2：1。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力，也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作的临床表现。
肿瘤可局限性生长，也可沿主胰管或分支胰管蔓延，导致相邻的主胰管或分支胰管进行性扩张。扩张的导管内分泌大量黏液，位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠，使黏液从扩大的十二指肠乳头流入肠腔。显微镜下可见肿瘤内有无数的小乳头，表面覆以柱状上皮，上皮分化程度差异较大，可从不典型增生到乳头状腺瘤或腺癌，也可混合存在。因此，有学者也用ipmt指代恶性或潜在恶性肿瘤的IPMN。
ipmn根据起源不同可分为3型，主胰管型相对少见，分为节段型和弥漫型2个亚型。位于胰头者，由于黏液阻塞多为弥漫型；位于胰体和胰尾者多为节段型。
CT和MRI(包括MRCP)表现为主胰管中度至明显扩张，十二指肠乳头可增大并突入肠腔内，胰管壁上的乳头突起由于较小且扁平不易显示。分支胰管型好发于胰腺钩突， 也可位于体尾部，ct和mri主要表现为分叶状或葡萄串样囊性病变，由较小囊性病变聚合而成，且有交通，也可融合而呈单一大囊样肿块，<3 mm的乳头状突起难以显示 。主胰管可轻度扩张，也可同时伴有胰腺萎缩。MRCP多方位重建，可更形象显示囊性病变的特征。混合型表现为胰腺钩突分支胰管扩张合并主胰管扩张，也可表现为体尾部分支胰管和主胰管扩张的组合。如肿瘤内出现>10 mm的实性结节、主胰管扩张>10mm、弥漫性或多中心起源、壁内钙化及糖尿病临床症状，应高度警惕，提示为恶性IPMN。
IPMN应与其他胰腺囊性病变鉴别。ipmn可引起胰腺炎表现，使其与慢性胰腺炎导致的胰管扩张和假囊肿形成鉴别有一定困难，若出现壁结节、乳头状突人十二指肠腔有助于ipmt的诊断，而慢性胰腺炎引起的胰管扩张呈串珠状，并可见粗大钙化，这在IPMN罕见。
胰腺导管癌坏死囊变后虽也可表现为囊性肿瘤，但其周围仍可见实性成分，加之极易侵犯胰周主要血管及嗜神经生长等特性与IPMN明显不同，易于鉴别。
黏液性囊性肿瘤囊内也可见壁结节及分隔，但其多位于体尾部，中年女性好发，多为单一大囊或几个大囊组成圆形或卵圆形肿块，不伴主胰管扩张。IPMN好发于老年男性，多位于胰腺钩突，主胰管不同程度扩张，二者鉴别不难。浆液性囊腺瘤虽也可呈多发微囊样表现，但其发病年龄轻且中心可见星状纤维瘢痕及日光放射状钙化，可与IPMN鉴别。
对于单发于胰腺钩突的分支型ipmn，且肿瘤直径<2．5 cm，临床可密切观察，而对于其他类型IPMN，因具有潜在恶性的特征，应积极手术切除，其疗效较胰头癌及壶腹癌好。
收藏
已收藏
